慢性進行性舞蹈病

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簡介:

慢性進行性舞蹈病(又名大舞蹈病、亨廷頓病),多見于中年以上,有遺傳史。本病應與風濕性舞蹈病(又稱小舞蹈病)區別,風濕性舞蹈病是可治愈的。 

此病是常染色體顯性遺傳病,有中樞神經廣泛變性,基底節萎縮神經遞質調質均有紊亂。

癥狀

通常30-40歲開始出現臨床癥狀,逐漸進行性加重,多有家族史,偶有散發病例,起病后平行生存期約15年。早期可見易激惹抑郁等精神癥狀,以后出現進行性癡呆運動障礙最初表現明顯的煩躁不安,逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作。

少數病例運動癥狀不典型(Westphal變異型),多見于兒童期發病患者,即本病的少年型,多在4~10歲起病,進行性,病程平均8~10年。臨床以強直、少動,癲癇發作、智力衰退最多見,并有語言缺陷、行為異常。晚期出現舞蹈手足徐動、震顫等不自主運動,也可有小腦和錐體束征。

治療:

本病在我國很少見,目前尚無法治愈,通常在起病后10-20年死亡。

參考

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