病理學/慢性進行性舞蹈病

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慢性進行性舞蹈病又稱Huntington舞蹈病,是一種常染色體顯性遺傳病突變基因位于第4對染色體。患者的子女中半數可得病,男女患病機會均等,多在20~50歲開始發病。臨床表現為舞蹈樣動作及進行性癡呆

腦明顯縮小,重量小于1000g,最突出的是兩側尾狀核和殼核的萎縮,以致側腦室明顯擴張。大腦皮質特別是額、頂葉萎縮顯著,白質也減少。

鏡下可見尾狀核和殼核中選擇性小神經細胞丟失,伴星形膠質細胞增生膠質纖維化,類似的病變可見于丘腦腹側核和黑質

本病呈進行性發展,病程多為10~15年,最后死于并發癥

參考

32 Alzheimer病 | 震顫性麻痹 32
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