病理學/巨大淋巴結增生
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巨大淋巴結增生(giant lymph node hyperplasia)又稱血管濾泡性淋巴結增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或Castleman淋巴結增生癥(lymph node hyperplasia of Castleman;Castleman disease)。這是一種特殊類型的淋巴結增生,不是腫瘤也不是錯構瘤。可發生于任何年齡。
巨大淋巴結增生最常發生于縱隔淋巴結,也可見于肺門淋巴結及頸部、腋窩、腸系膜、闊韌帶和腹膜后淋巴結。淋巴結明顯腫大,大的直徑3~7cm,可達16cm,常呈圓形,包膜完整,界限清楚,切面呈灰白色。
【鏡下可分為兩種亞型】
玻璃樣-血管型(hyaline-vascular type):最多見。巨大淋巴結增生中約90%以上屬于這種類型。患者多無癥狀。淋巴結內淋巴濾泡增生,散在于淋巴結皮質和髓質內。一般淋巴濾泡和生發中心不大。淋巴結內毛細血管增生伸入淋巴濾泡。這些毛細血管內皮細胞腫脹,血管周圍常有膠原纖維或玻璃樣物質環繞,位于淋巴濾泡中央很象胸腺的Hassall小體。多數成熟的小淋巴細胞在生發中心周圍呈向心性排列成蔥皮樣層狀。濾泡之間的淋巴組織中也有多數血管,血管周圍有纖維組織或膠原纖維環繞,并常伴有漿細胞、免疫母細胞、嗜酸性粒細胞和組織細胞浸潤。有些病例增生的淋巴濾泡主要由小淋巴細胞組成,只有少數濾泡內有小生發中心,稱為淋巴細胞型。這種類型最容易與濾泡性淋巴瘤混淆。
漿細胞型(plasma cell type):較少,約占10%。患者常伴有全身癥狀,如發熱、乏力、體重減輕、貧血、紅細胞沉降率升高、血液丙種球蛋白增高和低白蛋白血癥。淋巴結切除后癥狀可消失。
淋巴結內淋巴濾泡增生,生發中心明顯擴大,周圍的淋巴細胞較少。生發中心內各種細胞增生,核分裂像多見,并有許多吞噬了細胞碎屑的巨噬細胞。但中央沒有血管,也沒有玻璃樣變物質。淋巴濾泡之間有大量漿細胞,其間也可有較少數淋巴細胞、免疫細胞和組織細胞浸潤。
有些病人在同一淋巴結內二種亞型的變化可同時存在。因此有些作者認為這二種亞型可能為一個過程的不同階段。漿細胞型可能是早期病變,以后發展為玻璃樣-血管型。
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