病理學/血管免疫母細胞性淋巴結病

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病理學

造血系統疾病
- 淋巴結反應性增生
  - 非特異性反應性淋巴濾泡增生
  - 巨大淋巴結增生
  - 血管免疫母細胞性淋巴結病

血管免疫母細胞性淋巴結病（angioimmunoblastic lymphadenopathy）又稱免疫母細胞性淋巴結病（immunoblastic lymphadenopathy），多發生于中、老年人。主要表現為發熱，體重減輕，全身淋巴結腫大，肝、脾腫大，皮膚斑丘疹，瘙癢，并常有多克隆性高丙種球蛋白血癥和溶血性貧血。

免疫母細胞性淋巴結病的主要病變為全身淋巴結腫大，淋巴結直徑一般約為2～3cm，灰白色，質軟，活動，有時有壓痛。鏡下可見淋巴結的結構消失，淋巴濾泡和淋巴竇不明顯。淋巴結內有大量免疫母細胞和轉化的淋巴細胞浸潤。有時還有多數漿細胞、嗜酸性粒細胞、巨噬細胞和上皮樣細胞。毛細血管后小靜脈明顯增生呈分支狀。血管內皮細胞腫脹增生。淋巴結間質內可見無定形伊紅色蛋白樣物質沉積。除淋巴結外，肝、脾、骨髓和肺內也可見類似病變。

這種疾病的原因和性質尚不清楚。有些病人在上呼吸道病毒感染后發病，有些病人發病前有用某些藥物如抗菌素的病史。過去曾認為本病是T細胞調節障礙引起的B細胞過度增生。近年來的研究發現，在很多病人是T細胞淋巴瘤。基因重組研究證實為單克隆性T細胞增生。目前認為本病可能是免疫系統功能障礙引起的克隆性淋巴細胞增生，在此基礎上出現惡性細胞株大量增生，發展成為惡性淋巴瘤。

本病預后差別很大。約半數病人不經任何治療可生存2～4年，約25％用激素治療或并用其他化療藥物可緩解。有些病變為進行性，可發展為惡性淋巴瘤，預后不佳。到晚期由于免疫功能低下，多數病人死于繼發感染。