皮下T細胞淋巴瘤

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皮下T細胞淋巴瘤(sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma)，目前病因尚不明確。患者下肢出現皮下結節，常被診斷為結節性紅斑或其他型脂膜炎。常見噬紅細胞綜合征，并常致患者死亡。

皮下T細胞淋巴瘤的病因

(一)發病原因

病因目前尚不明確。

(二)發病機制

發病機制目前還不清楚。

患者下肢出現皮下結節，常被診斷為結節性紅斑或其他型脂膜炎。伴體重減輕，發燒和疲困。常見嗜紅細胞綜合征，并常致患者死亡。即使在致死病例中，皮膚以外受累者罕見。本病預后差。

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

組織病理：脂肪細胞小葉有花邊樣浸潤，酷似脂膜炎。浸潤細胞由小和大的淋巴樣細胞構成。細胞呈非典型性，核碎裂明顯，核分裂象常見。可見大量或小量良性組織細胞，并可證明其吞噬紅細胞。

免疫組化：腫瘤細胞呈T細胞標定(CD2 ，CD3 )，通常CD4 和CD30-。

應與細胞吞噬性組織細胞脂膜炎和結節性紅斑鑒別。

(一)治療

聯合化療。

(二)預后

常見嗜紅細胞綜合征，并常致患者死亡。即使在致死病例中，皮膚以外受累者罕見。本病預后差。