皮膚粘膜色素斑
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皮膚粘膜色素斑是多發性消化道息肉綜合征的一種癥狀。多發性消化道息肉綜合征(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome)，是指發生在中老年，具有消化道多發性息肉(為青年型錯構瘤性或炎癥性息肉)，外胚層異常和伴有嚴重的間歇性腹瀉、腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經系統癥狀的一組癥候群。本征1955年由Crokhite及Canada報告。故又稱Cronkhite- Canada綜合征。發病年齡多在30～86歲，男性多于女性，約為1.5:1。
目錄 |
皮膚粘膜色素斑的原因
病因不明，尚未發現有遺傳因素，有人認為可能與小腸缺乏遲發型免疫反應有關。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應，以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見。回腸末端也較多，息肉直徑可由數毫米到3厘米不等，差異較大。多數學者認為所見息肉屬青年型錯構瘤樣息肉，胃粘膜病變類似Menetriey。
皮膚粘膜色素斑的診斷
主要診斷依據包括：
3.消化道內鏡檢查發現彌漫性多發息肉。
皮膚粘膜色素斑的鑒別診斷
本病應與遺傳性胃腸道息肉病伴粘膜皮膚色素沉著征(Peutz-Jegher綜合征)、遺傳性結腸息肉綜合征(Canada綜合征)、Turcot綜合征、Gardner綜合征等胃腸道息肉病相鑒別，這些疾病均不伴有外胚層異常改變，有助于鑒別。
主要診斷依據包括：
3.消化道內鏡檢查發現彌漫性多發息肉。
皮膚粘膜色素斑的治療和預防方法
預后不良，死亡率可達43%，常于確診后6～18個月內死于全身營養不良、惡液質和繼發感染。息肉惡變率較高。目前普遍應用靜脈內高營養療法，可使本病預后有明顯改觀。
參看
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出自A+醫學百科 “皮膚粘膜色素斑”條目 http://m.crossoverdream.com/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4%E7%B2%98%E8%86%9C%E8%89%B2%E7%B4%A0%E6%96%91 轉載請保留此鏈接
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