纖維膜包裹

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纖維膜包裹又稱"腹繭癥",于1978年命名,是腹部外科一種比較少見的疾病。其特點是全部或部分小腸被一層致密、灰白色質韌、硬厚的纖維膜所包裹。因其病因不同,臨床表現不一,認識上也不一致,相繼被報道為“小腸蠶繭包裹癥、先天性小腸禁錮癥、小腸階段性纖維包裹癥、包膜粘連性腸梗阻”等。

目錄

纖維膜包裹的原因

腹繭癥病因不明,可能與下列因素有關。

1.繼發于某種腹腔內炎癥 Foo等認為本病多發于女性,發病時間常在月經初潮2年內,推測可能系月經血經輸卵管反流進入腹腔,誘發亞臨床原發性腹膜炎纖維滲出機化所致。Sieck等根據發病的地區性和好發于青少年女性的特點,推測可能系易經生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎后遺癥。但這些推測尚未被證實,而且不能解釋男病人的發病,從手術中發現包膜內腸間粘連也有別于一般感染所致腹膜粘連

2.先天性發育異常 多數學者認為腹繭癥是先天性發育異常加上后天因索所致,其理由是包膜很完整、光滑,與壁層腹膜無粘連,一些包膜病理檢查證實為腹膜結構,腹內伴發畸形率較高(54.3%),常為大網膜缺如。由此推測可能系大網膜發育異常小腸系膜呈雙套筒發育所致,造成包膜內腸粘連的原因可能與后天因素有關。還有學者認為腹繭癥是一種先天性十二指腸旁疝或結腸系膜疝。

3.藥物影響 Seng報道的病例中有服用普萘洛爾(心得安)的病史(80mg/d),認為普萘洛爾類β-受體阻滯劑減少了控制細胞正常增生的環磷酸腺苷酸(cAMP)及環磷酸鳥苷酸(cGMP)的比例,導致膠原過度增生和腹腔纖維化

4.原發性腹膜炎 Francis注意到腹繭癥在肝硬化腎炎惡性腫瘤心力衰竭腹水病人中發生率較高,尤其是肝硬化病人行LeVeen分流術后多見。王榮華則報道結核性腹膜炎病人發病率高。

纖維膜包裹的診斷

平常病人并無癥狀,92%的病人以腸梗阻就醫,其中亞急性和慢性腸梗阻占71.4%,一些病人是在腹部手術時偶爾發現本病。部分病人伴有腹部包塊,發生率為69%。Francis認為本病的臨床特點為:①青年女性,有不明原因的腸梗阻。②既往有類似發作史,可自行緩解。③常表現為腹痛嘔吐,但缺乏腸梗阻的四大典型癥狀。④觸診腹部有無壓痛的包塊,質地軟。

腹繭癥術前很難確診,幾乎均為術中診斷,對于青少年女性,既往無腹部手術史及腹膜炎或長期服藥者,出現腸梗阻和腹部包塊時應疑本病。

纖維膜包裹的鑒別診斷

需與結核性腹膜炎所致的腹膜纖維化硬化性腹膜炎、腹膜包裹癥相鑒別。

(1)結核性腹膜炎所致的腹膜纖維化:表現為腹膜與腸管及網膜間有不易分離的廣泛致密粘連,網膜增厚,收縮成團,懸在橫結腸處,病理可見典型的干酪樣肉芽腫。(2)腹膜包裹癥:表現為小腸包繞在一層相對正常的腹膜當中,與腸管無粘連,其來源是胚胎發育中殘留的臍囊,屬發育異常。(3)硬化性腹膜炎:多發生于腹膜透析、腹腔化療腹部手術、肝硬化腹水及長期服用普拉洛爾等,全腹緊縮、質硬如板,腹膜壁層及全腹臟器廣泛粘連,腸管間粘連緊密,難以分離。

平常病人并無癥狀,92%的病人以腸梗阻就醫,其中亞急性和慢性腸梗阻占71.4%,一些病人是在腹部手術時偶爾發現本病。部分病人伴有腹部包塊,發生率為69%。Francis認為本病的臨床特點為:①青年女性,有不明原因的腸梗阻。②既往有類似發作史,可自行緩解。③常表現為腹痛嘔吐,但缺乏腸梗阻的四大典型癥狀。④觸診腹部有無壓痛的包塊,質地軟。

腹繭癥術前很難確診,幾乎均為術中診斷,對于青少年女性,既往無腹部手術史及腹膜炎或長期服藥者,出現腸梗阻和腹部包塊時應疑本病。

纖維膜包裹的治療和預防方法

(一)治療

腹繭癥治療以手術為主,距包膜基底1cm處切除包膜或切開包膜固定于側腹壁,有粘連、縮窄環充分松解,徹底解除梗阻使小腸解剖復位或附加腸排列等。絕大多數病人術后癥狀消失,少數病人遺留癥狀,可繼續服用潑尼松維生素B1治療可緩解癥狀。術中應仔細觀察腸管與腫塊的關系,切忌包膜內小腸整塊切除或誤當腫瘤切除,導致短腸綜合征發生。

(二)預后

絕大多數病人手術后癥狀消失,少數遺留癥狀病人經非手術治療,可緩解癥狀。

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