纖維蛋白溶解綜合征
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纖維蛋白溶解綜合征(fibrinolytic syndrome),一組因纖維蛋白溶解(纖溶)過多而引起的出血性綜合征。出血的原因主要是纖維蛋白發(fā)生溶解、纖維蛋白原含量降低,及纖維蛋白原和纖維蛋白的降解產物具有抗凝作用。
纖維蛋白溶解是一種正常生理現(xiàn)象,在血管內有血栓形成時,血液內的纖維蛋白溶解酶原受到因子Ⅻa的碎片、活化素等作用而激活,轉變?yōu)槔w維蛋白溶解酶(纖溶酶)。纖溶酶使纖維蛋白裂解而溶解,于是血栓溶解使血管保持通暢。活化了的因子 Ⅻa使激肽釋放酶原變?yōu)榧る尼尫琶福笳呤?a href="/w/%E7%BA%A4%E6%BA%B6%E9%85%B6%E5%8E%9F" title="纖溶酶原">纖溶酶原轉變?yōu)槔w溶酶。纖溶酶使纖維蛋白原和纖維蛋白發(fā)生降解從而血栓發(fā)生溶解。血中的活化素也可使纖溶酶原變?yōu)槔w溶酶而使纖維蛋白溶解。在組織受傷時組織中的前活化素轉變?yōu)榛罨兀笳呤估w溶酶原變化為纖溶酶而導致纖維蛋白溶解。正常情況下血小板及血漿中含有抗纖溶酶因子,可拮抗纖溶酶的作用。血液中還存在有抗活化素和抗纖溶酶復合體,可以抑制纖溶酶原變?yōu)槔w溶酶;這些抗活化素和抗纖溶酶同活化素和纖溶酶保持平衡狀態(tài)而不致發(fā)生過多的纖維蛋白溶解。否則就發(fā)生纖維蛋白溶解綜合征。
根據(jù)發(fā)病的原因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。
原發(fā)性見于肺、子宮、胰腺及前列腺手術,指體內沒有纖維蛋白形成,由于大量組織活化素或藥物活化素進入血循環(huán),使纖溶酶原轉化為纖溶酶。繼發(fā)性為繼發(fā)于DIC(彌漫性血管內凝血),由于凝血系的被激活,纖維蛋白形成,同時激活內皮細胞中的纖溶酶原活化素,使大量纖溶酶原轉變?yōu)槔w溶酶。此綜合征常表現(xiàn)為傷口出血或消化道出血、鼻衄、皮膚瘀斑等。
原發(fā)性纖溶與繼發(fā)于 DIC的纖溶因治療方法不同應注意鑒別。
隨著纖維蛋白溶解的發(fā)生和纖維蛋白原含量下降,病人出血明顯。診斷時應檢查纖維蛋白原。患者纖溶酶原減少,纖溶酶增加,纖維蛋白降解產物(F.D.P.)增加。優(yōu)球蛋白溶解時間,在原發(fā)性纖溶時縮短,而急性DIC早期可正常,晚期可縮短。纖溶活性增強時患者血塊溶解時間縮短。
治療主要是抗纖溶及補充纖維蛋白原,繼發(fā)性纖溶患者若出血嚴重則在使用肝素的基礎上也需用抗纖溶制劑和補充纖維蛋白原(用新鮮血或纖維蛋白原生物制品)。但單用輸血和給抗纖溶劑可使尚未完全控制的 DIC加重,故若 DIC還在繼續(xù)發(fā)展則應在輸抗纖溶制劑及補充凝血因子之外,合并用少量的抗凝劑。在治療繼發(fā)性纖溶綜合征時,還要控制原發(fā)疾病及全身的支持治療。
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