線狀免疫球蛋白A大皰性皮膚病

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線狀免疫球蛋白A大皰性皮膚病(linear IgA bullous dermatosis,LABD),以水皰大皰為基本損害的一種皮膚病。患者以青壯年居多,皮疹表現(xiàn)缺乏特殊性,可兼有皰疹樣皮炎大皰性類天皰瘡的特點(diǎn)。水皰壁厚,有張力,尼科爾斯基氏征陰性,好發(fā)于軀干及股內(nèi)側(cè),自覺程度不等的瘙癢組織病理學(xué)檢查為表皮下皰,皰內(nèi)及皰下真皮內(nèi)可見到嗜中性粒細(xì)胞單核細(xì)胞浸潤,少數(shù)病例為嗜酸性細(xì)胞浸潤。電鏡檢查可見水皰位于基底細(xì)胞膜與致密板間。水皰周圍皮膚的直接免疫熒光檢查顯示基底膜帶有均質(zhì)型線狀 IgA沉積。根據(jù)直接免疫熒光檢查的特點(diǎn),本病可與大皰性類天皰瘡及皰疹樣皮炎區(qū)別。治療首選氨苯砜,若無明顯效果,則應(yīng)并用皮質(zhì)類固醇激素。預(yù)后良好。

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