老年性舞蹈病

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老年性舞蹈病(senile chorea)常發(fā)生于60歲以上老年人,腦部病變部位與Huntington病甚為相似,尾核及殼核大、小神經細胞變性大腦皮質多不受累。

本病的舞蹈動作,有時只出現于舌、面、頰肌區(qū)。為了與慢性進行性舞蹈病相鑒別,目前傾向于把它列為一個獨立的疾病單元。

目錄

老年性舞蹈病的病因

(一)發(fā)病原因

老年性舞蹈病多由血管疾病引起,亦有報道認為本病是發(fā)生于老年的遺傳性疾病

(二)發(fā)病機制

本病的發(fā)病機制還不甚明確,多認為老年性舞蹈病由血管性疾病引起,病理改變與慢性進行性舞蹈病極為相似,尾核及殼核大、小神經細胞變性,但無大腦皮質的變性。然而,近年來不少人指出,慢性進行性舞蹈病也可在老年發(fā)病,依據是除有家族史外,也有一部分散發(fā)病例的報道。

老年性舞蹈病的癥狀

老年性舞蹈病(senile chorea)起病急驟,無家族史,發(fā)病年齡較遲(多為60歲以上),舞蹈樣動作較輕,且為惟一癥狀,不伴智能衰退。舞蹈樣動作有時只出現于舌、面和頰肌區(qū),呈良性病程,可與Huntington病鑒別,但有時與散發(fā)性Huntington病很難區(qū)分。也有報告指出,老年性舞蹈病患者的腦組織中可發(fā)現老年斑(SP)或稱為神經炎斑(NP),故認為老年性舞蹈病是一種老年遺傳性疾病

依據老年期發(fā)病,無家族史,舞蹈樣動作是惟一癥狀,不伴智能衰退,一般可做出診斷。

老年性舞蹈病的診斷

老年性舞蹈病的檢查化驗

腦脊液可發(fā)現γ-氨基丁酸水平下降。

1.遺傳學檢測 是鑒別的重要手段。

2.腦電圖 可有彌漫性異常,無特異性。主要為低波幅快波,尤其額葉明顯,異常率占88.9%。α活動減少或無,波幅降低。視覺誘發(fā)電位波幅降低,但首波部分潛伏期正常。

3.影像學檢查 頭部CT或MRI對于鑒別亨廷頓病具有重要的臨床價值。

老年性舞蹈病的鑒別診斷

主要須注意與老年期發(fā)病的Huntington病散發(fā)病例鑒別。

老年性舞蹈病的并發(fā)癥

可合并有腦血管病表現。

老年性舞蹈病的預防和治療方法

尚無較好的預防措施。

老年性舞蹈病的西醫(yī)治療

(一)治療

治療原則參照Huntington舞蹈病,可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑

1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑 丁酰苯類藥物中的氟哌啶醇吩噻嗪類藥物氯丙秦、奮乃靜等是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體。苯酰胺類藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。

2.提高膽堿的含量 毒扁豆堿抑制中樞膽堿酯酶的活性,阻止膽堿的降解,可改善舞蹈樣運動。

3.其他治療 可配合應用神經系統(tǒng)代謝藥物、維生素類能量合劑等。抗自由基治療、抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。

如為血管疾病所致,可配合改善腦血液循環(huán)治療。

(二)預后

一般呈良性病程,舞蹈樣動作較輕,且為惟一癥狀,不伴智能衰退。

參看

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