胰島細胞瘤
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發生在胰島細胞的腫瘤。根據臨床表現和有關激素水平的測定,并做腹部CT或B超,診斷不難做出。值得注意的是胰腺內分泌腫瘤可單獨發生,也可為多發性內分泌腺瘤病Ⅰ型(胰島素瘤、甲狀旁腺功能亢進和垂體瘤)的一部分。
治療主要是手術切除腫瘤,若手術探查未發現腫瘤或腫瘤已轉移,則可行藥物治療,如甲氰咪胍治療胃泌素瘤,氯苯甲噻二嗪治療胰島素瘤,生長抑素(SMS-201-995)治療胰高血糖素瘤,阿霉素治療生長抑素瘤等。5-氟脲嘧啶、氮烯唑胺或鏈脲霉素也可用于胰島細胞瘤的藥物治療。
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一般癥狀
胰島細胞瘤又稱胰島細胞腺瘤。胰島細胞瘤是一種少見腫瘤,分功能性與無功能性二類。功能性胰島細瘤,由胰島β細胞產生,可發生于胰腺內的任何部位,腫瘤常<20mm。臨床表現為發作性低血糖錯迷。無功能性胰島細胞瘤,臨床罕見。且無特異性癥狀,有時腹部可觸及腫塊。常見于20~50歲。
體征癥狀
起病緩慢,少數經長時間方獲確診,如長期誤診可造成永久腦損害。三聯癥:①饑餓或運動后發生低血糖癥狀;②發作時血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);③注射葡萄糖后立即緩解。低血糖發作常隨病程延長而頻繁,發作時間延長,低血糖程度加重,甚至餐后也可誘發低血糖。多伴有身體逐漸肥胖,記憶力、反應力下降。胰島細胞瘤會有并發癥:后期可因腫瘤生長和胰周浸潤及遠處轉移引起如腹痛、消瘦、黃疸等癥狀。
診斷
第一、發作時血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。
第二、血清胰島素和C肽:低血糖時的血漿胰島素及C肽增高,胰島素指數(胰島素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定診斷。空腹血漿胰島素>200uU/ml可肯定診斷。
第三、口服糖耐量試驗:典型者呈低平曲線,部分可糖耐量降低,少數呈早期低血糖或正常糖耐量曲線。
第四、饑餓試驗:陽性有助診斷。空腹血糖>2.8mmol/L者方可試驗。90%以上禁食24~36小時可激發低血糖。少數需禁食48~72小時,并于終止禁食前2小時加運動,可激發低血糖。經72小時禁食未誘發低血糖者,可除外本病。
第五、常規X線:胃泌素瘤者消化道鎖餐遺容可顯示胃及十二指腸多發、反復發作的潰瘍。
第六、超聲表現:病變在胰腺邊緣或胰腺內,圓形或橢圓形,腫塊內呈低回聲,邊緣清楚。惡性胰島細胞瘤邊界不規則,內部回聲不均勻。
第七、CT表現:平掃胰腺內等密度腫塊,多較小,可包括埋在胰腺內或局部突出于胰腺表面。由于功能性胰島細胞瘤無論良、惡性均為多血管性、富血供腫瘤,所以增強掃描早期(肝動脈期)腫塊顯著強化呈高密度結節,高于周圍正常胰腺。非功能性腫瘤通常較大,密度均勻或不均勻,多發于胰體、尾部,約20%出現瘤體內鈣化,增強后可有強化,密度稍高于正常胰腺,中心可出現囊變。
第八、血管造影:實質期腫瘤密度持續增高,并可見邊緣清楚的腫瘤染色,是為特征性表現。
參看
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