血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病
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血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一種病因未明的T淋巴細(xì)胞調(diào)控失常，致B淋巴細(xì)胞經(jīng)抗原啟動(dòng)后過(guò)度增殖的疾病。
目錄 |
血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病的病因
(一)發(fā)病原因
AILD的病因尚未完全闡明，病毒感染和藥物過(guò)敏等被認(rèn)為是可能的原因。
1.藥物過(guò)敏 約有1/3的病例有藥物接觸史，常見(jiàn)的藥物有青霉素類(lèi)、抗驚厥藥、口眼降糖藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺類(lèi)、氨基糖苷類(lèi)、抗癲癇藥和疫苗接種等，提示抗原刺激有觸發(fā)作用。
2.病毒感染 有些患者體內(nèi)EBV抗體滴度增加，有報(bào)道在AILD及相關(guān)疾病中EBV-DNA檢出率高達(dá)84%～97%。另有報(bào)道在14例病人的淋巴結(jié)內(nèi)有風(fēng)疹病毒抗原，提示本病與病毒感染有關(guān)。
3.膠原性疾病 本病有良性淋巴結(jié)增生和自身抗體產(chǎn)生，具有某些非特異性自身免疫病所共有的特點(diǎn)，因此膠原性疾病可能與本病發(fā)病有關(guān)，最主要見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及舍格倫綜合征(干燥綜合征)等。
(二)發(fā)病機(jī)制
實(shí)驗(yàn)研究顯示，患者T細(xì)胞能強(qiáng)烈地刺激B細(xì)胞，促使B細(xì)胞增殖并產(chǎn)生免疫球蛋白。這些T細(xì)胞大多表達(dá)HLA-DR抗原。淋巴結(jié)浸潤(rùn)的細(xì)胞主要是T細(xì)胞，其免疫表現(xiàn)型與成熟T細(xì)胞相同，CD4 細(xì)胞多于CD8 細(xì)胞。這些T細(xì)胞也表達(dá)IL-2受體，可用CD25、HLA-DR等抗原加以識(shí)別。在外周血，T細(xì)胞百分?jǐn)?shù)減低，且多為激活的HLA-DR( )細(xì)胞，單核巨噬細(xì)胞系的細(xì)胞顯著增多，B細(xì)胞大多正常。
血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病的癥狀
1.發(fā)熱、納差、多汗、消瘦等癥狀 65%的患者有發(fā)熱，可為低熱或持續(xù)性高熱，50%的患者伴有盜汗，大約50%的患者可有體重減輕，起病常較急。
2.淺表和(或)深部淋巴結(jié)腫大 常伴肝、脾輕至中度腫大，少數(shù)病例有間質(zhì)性肺炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、肌無(wú)力、耳鼻喉病變等。淋巴結(jié)腫大可以很顯著，也非常普遍(98%)，最大直徑可達(dá)8cm或僅輕度腫大，可以自行縮小或間歇出現(xiàn)。
3.藥物過(guò)敏史和(或)皮疹 約1/3病例的起病和皮疹的發(fā)生與一時(shí)的藥物接觸有關(guān)。
本病的診斷相對(duì)較難，不論從臨床表現(xiàn)還是從病理學(xué)角度都不易與其他淋巴結(jié)腫大的疾病包括反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大、惡性淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病等相鑒別。但從臨床角度而言還是有一點(diǎn)線索可循。凡出現(xiàn)以下現(xiàn)象就應(yīng)考慮AILD。
1.老年患者，大多在40歲以上較短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱，皮疹和全身乏力，關(guān)節(jié)腫痛。少數(shù)伴有間質(zhì)性肺炎，多發(fā)性神經(jīng)根炎，肌無(wú)力。
2.淋巴結(jié)輕度或顯著腫大，文獻(xiàn)報(bào)道直徑最大可達(dá)8cm，有的還出現(xiàn)自身免疫病的表現(xiàn)。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查可有貧血，coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，初診時(shí)有白細(xì)胞增多，偶伴嗜酸性粒細(xì)胞增多，血小板和淋巴細(xì)胞減少。血清學(xué)檢查提示多克隆高丙種球蛋白血癥，主要是：IgG、IgM增高，可有冷球蛋白血癥;補(bǔ)體消耗、自身抗體形成，血沉增快。及早行腫大淋巴結(jié)病理活檢，如有典型的“三聯(lián)征”即可明確診斷，鑒別診斷亦主要依賴(lài)于病理檢查結(jié)果。國(guó)內(nèi)外作者均強(qiáng)調(diào)多次淋巴結(jié)活檢的重要性。肝、脾、骨髓和皮膚雖亦常有類(lèi)似改變，但均不如淋巴結(jié)改變典型。
上述臨床表現(xiàn)的第1、2、3項(xiàng)伴實(shí)驗(yàn)室檢查的1、2項(xiàng)中任何2項(xiàng)是診斷AILD的重要線索，而淋巴結(jié)病理的三聯(lián)征則是確立診斷的必備條件。
血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病的診斷
血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病的檢查化驗(yàn)
1.多克隆性高免疫球蛋白血癥 是IgG和IgM增高，偶有冷球蛋白血癥，此外尚有補(bǔ)體水平降低、血沉增快等。
2.Coombs試驗(yàn) 自身抗體陽(yáng)性。血紅蛋白和血小板常減低，少數(shù)患者網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。個(gè)別患者外周血可見(jiàn)漿細(xì)胞、原始漿細(xì)胞和免疫母細(xì)胞，多見(jiàn)于嚴(yán)重的AILD患者。
3.病理學(xué)特征 淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞，生發(fā)中心淋巴濾泡缺如，出現(xiàn)下列“三聯(lián)征”。
(1)免疫母細(xì)胞大量增生，伴漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及組織細(xì)胞增生。
(2)樹(shù)枝狀小血管明顯增生伴血管內(nèi)皮腫脹。
(3)間質(zhì)中嗜酸性物質(zhì)沉積，PAS及酸性黏多糖染色陽(yáng)性。現(xiàn)普遍認(rèn)為無(wú)定形酸性物質(zhì)沉積并非診斷標(biāo)準(zhǔn)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇胸片、CT、B超等檢查。
血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病的鑒別診斷
1.Castleman病 是一種少見(jiàn)的原因不明的淋巴組織增生性疾病，應(yīng)與AILD鑒別。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) 與AILD可靠的鑒別是通過(guò)淋巴結(jié)病理檢查。NHL一般均有淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，有單一的淋巴瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，而無(wú)AILD所特有的“三聯(lián)征”，即血管免疫母細(xì)胞增生、樹(shù)枝狀血管增生和(或)間質(zhì)中嗜酸性物質(zhì)的沉積。
血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤(AITCL)，是NHL中最常見(jiàn)的T細(xì)胞淋巴瘤類(lèi)型之一。現(xiàn)在越來(lái)越多的實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)AILD中有克隆性TCR基因的重排，因此認(rèn)為AILD就是AITCL，但目前尚未達(dá)成一致認(rèn)識(shí)，也有學(xué)者不同意這種觀點(diǎn)，認(rèn)為AITCL的預(yù)后較好，所以還是應(yīng)將兩者區(qū)分。AITCL的臨床表現(xiàn)與AILD極為相似，好發(fā)于老年人，男性多見(jiàn)，可有全身淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重減輕、皮疹和多克隆性高γ球蛋白血癥等，兩者鑒別主要依賴(lài)于病理，如在AILD的背景上出現(xiàn)異型的透明T細(xì)胞浸潤(rùn)則應(yīng)診斷為AITCL。若TCR基因有克隆性重排也應(yīng)診斷為AITCL。
3.組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎(Kikuchi病) 為一種可能由病毒感染引起的淋巴結(jié)非化膿性炎癥。多見(jiàn)于年輕女性，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、淋巴結(jié)壓痛、常伴白細(xì)胞減少，部分患者也可有肝脾腫大、皮疹，為一自限性良性病變。由于與AILD的臨床表現(xiàn)較為相似，因此需將兩者進(jìn)行鑒別。
血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病的并發(fā)癥
可并發(fā)呼吸系統(tǒng)癥狀、胸腔積液、肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)、肺門(mén)縱隔淋巴結(jié)腫大等。
血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病的西醫(yī)治療
(一)治療
①潑尼松(強(qiáng)的松)1～2mg/(kg.d)，29%～56%完全緩解;②聯(lián)合化療：MOPP方案，64%～85%完全緩解;③對(duì)癥治療。
療效標(biāo)準(zhǔn)：
1.CR 病灶完全消失，臨床癥狀和體征也全部消失，持續(xù)≥1個(gè)月。
2.PR 病灶縮小≥50%，臨床癥狀和體征也明顯好轉(zhuǎn)，持續(xù)≥1個(gè)月。
(二)預(yù)后
18%可轉(zhuǎn)為大細(xì)胞淋巴瘤。
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