血管炎性周圍神經病
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血管炎性周圍神經病(vasculitic peripheral neuropathy)是指周圍神經的滋養血管發生炎癥性閉塞，造成一個或多個神經的梗死或缺血性病變。
血管炎的病理學特征是血管壁節段性纖維素樣壞死或跨壁炎細胞浸潤。
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血管炎性周圍神經病的病因
(一)發病原因
血管炎性周圍神經病可發生于結締組織病合并的血管炎，如類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征(干燥綜合征)和結節病等，也可以發生于原發性血管炎，如結節性多動脈炎、Churg-Strauss綜合征、Wegner肉芽腫等。另外還有相當一部分經腓腸神經活檢證實的血管炎周圍神經病，既不合并結締組織病，也無原發性系統性血管炎的證據，屬于孤立性血管炎周圍神經病。
(二)發病機制
長期以來血管炎的發生被認為與沉積在血管壁的免疫復合物介導有關。但近年來這種免疫病理學說受到挑戰，詳細的免疫組化病理研究顯示血管壁的炎癥浸潤以T淋巴細胞為主，而不是以多形核白細胞為主，提示細胞免疫可能也有一定作用。盡管血管炎的病理發生機制尚不清楚，但可以肯定周圍神經損害是由于神經外膜直徑為75～200μm小動脈閉塞引起遠端缺血造成的。
1.周圍神經血管的病理改變 尸檢和腓腸神經活檢的病理研究均證實，周圍神經的血管炎癥過程主要累及神經外膜的小動脈，受累動脈的直徑在30～300μm，神經內膜動脈很少受累。盡管血管炎的病理改變依血管炎的類型、取材部位、病程長短及治療情況而不同，但僅根據血管炎的組織病理特點，無法區別血管炎的臨床類型。
急性期血管炎病理表現為動脈壁纖維素樣壞死，中性粒細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞浸潤。亞急性期和慢性期表現為內彈力層和內膜增生，血管壁及周圍組織纖維化、增厚，管腔狹窄或閉塞。血管炎恢復期管腔可機化再通。不同時期的血管炎可在同一病人的神經肌肉活檢中出現。
國內郭玉璞(1988)報道了21例結節性多動脈炎合并周圍神經病的腓腸神經活檢結果，其中12例呈急性或亞急性病理改變，3例呈慢性或恢復期病理表現，5例為過渡型血管炎，其特點為小動脈或小靜脈周圍炎伴內膜增厚，血管外膜也可有炎細胞浸潤。
Churg-Strauss綜合征的周圍神經活檢常可見壞死性血管炎伴有大量嗜酸性細胞浸潤。結節性多動脈炎和顯微鏡多動脈炎的病理區別，在于前者僅累及中等動脈，不累及毛細血管前動脈、毛細血管和小靜脈。而后者主要累及毛細血管前動脈、毛細血管和小靜脈，有時也可累及中等動脈。白細胞碎裂性血管炎可見于Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征、Henoch-Scholein紫癜和特發性冷球蛋白血癥性血管炎。
腓腸神經活檢標本的免疫熒光檢查對血管炎神經病的病理診斷有十分重要的意義。幾乎所有血管炎神經病患者腓腸神經血管壁均有免疫球蛋白、C3補體和纖維蛋白原沉積，或者僅有C3補體或纖維蛋白原沉積。血管壁或血管周圍以IgA為主的免疫復合物沉積是Henoch-Scholein紫癜的病理特征。
2.周圍神經病理改變 血管炎性周圍神經病神經纖維損傷的突出特點是軸突變性，表現為有髓纖維的減少或喪失，神經纖維密度明顯減低，撕裂及拔出的單神經纖維可見軸突壞變和髓球形成。上述改變符合沃勒變性(華勒變性)的病理特征。脫髓鞘改變相對較輕，偶見再生叢。Hawke報道的34例血管炎周圍神經病中，軸突變性在80%以上的有21例，其中全部軸突均有變性的7例。
3.血管炎周圍神經病的肌肉活檢病理 除可見血管炎或血管周圍炎外，肌肉改變主要為選擇性Ⅱ型肌纖維萎縮，后者可能與肌肉失神經和慢性消耗有關，因為在無周圍神經并發癥的膠原血管病患者的肌活檢中，Ⅱ型肌纖維萎縮也很常見。
血管炎性周圍神經病的癥狀
血管炎性周圍神經病可發生于結締組織病合并的血管炎，如類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征和結節病等，也可以發生于原發性血管炎，如結節性多動脈炎、Churg-Strauss綜合征、Wegner肉芽腫等。
另外還有相當一部分經腓腸神經活檢證實的血管炎周圍神經病，既不合并結締組織病，也無原發性系統性血管炎的證據，屬于孤立性血管炎周圍神經病。
根據受累神經的分布情況，血管炎性周圍神經病可分為以下幾種類型：
1.遠端對稱性(手套襪子樣)運動感覺神經病。
2.單神經病/多發性單神經病。
3.非對稱性周圍神經病。
5.單純感覺性周圍神經病。
血管炎性周圍神經病的起病形式可以是急性、亞急性或慢性隱匿起病，發病初期多表現為多發性單神經病，以后隨病程的演變，則以對稱性或非對稱性周圍神經病多見。最常受累的神經是腓總神經、腓腸神經、脛神經、尺神經、正中神經和橈神經。臨床多表現為受累神經或肢體劇烈的灼燒樣疼痛伴感覺遲鈍，痛溫覺、深感覺缺失，感覺異常，此外還可以有肌無力、肌萎縮和感覺性共濟失調。除了周圍神經受累的臨床表現外，往往還同時伴有其他系統的表現如全身乏力、體重減輕、食欲減退、關節疼痛、皮膚損害以及腎臟、呼吸道、消化道和心臟受累的臨床癥狀。
神經肌肉電生理檢查：幾乎所有的病人均有神經傳導速度的異常，主要表現為輕至中度的運動傳導速度減慢和肌肉動作電位的波幅減低。有些病人可有神經傳導阻滯，約有1/3以上的病人下肢肌肉動作電位完全消失，4/5的病人腓腸神經動作電位消失。多數病人有感覺傳導速度的異常，主要表現為一個或多個感覺神經動作電位消失。肌電圖檢查多數病人遠端肌肉有失神經電位。
1.血管炎合并周圍神經病，臨床上同時合并存在各類型血管炎(如結節性多動脈炎、類風濕血管炎、系統性紅斑狼瘡等)和周圍神經病變兩組癥狀體征。
2.對懷疑血管炎的病人，應首先根據病史和詳細的臨床查體明確各系統和器官損害的范圍，然后進行相應的檢查，如血管造影、組織活檢(包括皮膚、腓腸神經、肌肉、鼻黏膜和腎臟)。疑有血管炎合并周圍神經病時，應行肌電圖和神經電生理檢查，確定周圍神經受累的空間分布和嚴重程度。
3.腓腸神經活檢是診斷血管炎周圍神經病的最直接而可靠的手段。臨床疑有血管炎周圍神經病的病人，約50%可通過腓腸神經活檢發現血管病變。即使電生理檢查顯示腓腸神經正常，活檢后仍可能發現血管炎改變。
血管炎性周圍神經病的診斷
血管炎性周圍神經病的檢查化驗
1.血液檢查 包括血糖、肝功、腎功、血沉常規檢查;風濕系列、免疫球蛋白電泳、冷球蛋白、M蛋白、抗GM-1抗體、抗GD1a抗體、抗MAG抗體、腫瘤相關抗體(抗Hu、Yo、Ri抗體)等與自身免疫有關的血清學檢查;血清重金屬(鉛、汞、砷、鉈等)濃度檢測。
2.尿液檢查 包括尿常規、本-周蛋白、尿卟啉以及尿內重金屬排泄量。
1.血管造影。
2.疑有血管炎合并周圍神經病時，應行肌電圖和神經電生理檢查。
血管炎性周圍神經病的鑒別診斷
孤立的血管炎性神經病診斷比較困難，需與多種其他周圍神經病進行鑒別，此時腓腸神經活檢顯得尤為重要。
血管炎性周圍神經病的并發癥
除了周圍神經受累的臨床表現外，依原發病不同，各類型血管炎(如結節性多動脈炎、類風濕血管炎、系統性紅斑狼瘡)還同時伴有其他系統的表現。如全身乏力、體重減輕、食欲減退、關節疼痛、皮膚損害以及腎臟、呼吸道、消化道和心臟受累的臨床癥狀。
血管炎性周圍神經病的預防和治療方法
自身免疫性疾病尚無較好的預防辦法。早期診治導致血管炎的原發性疾病，是預防血管炎性周圍神經病的主要措施。
血管炎性周圍神經病的西醫治療
(一)治療
1.潑尼松 對絕大多數輕癥病人有較好療效，一般可單用40～60mg/d。對重癥病人可增加劑量至60～100mg/d。
2.環磷酰胺 盡管缺乏嚴格的對照研究，環磷酰胺仍被認為是治療血管炎的一種有效藥物。對伴有腎臟、消化道、中樞神經系統或心臟損害者，環磷酰胺與甲潑尼龍聯合應用的療效可能優于其他治療方案。
環磷酰胺的用法為200mg/d，長期服用。也可采用大劑量沖擊治療，1000mg/次，每5天1次。最大總劑量可達30g。同時加用維生素E、維生素B1、維生素B12等以促進神經的再生和修復。
(二)預后
系統性血管炎的預后較差，20世紀50年代使用潑尼松之前，5年存活率僅有13%，應用潑尼松之后提高到57%。研究表明血管炎合并周圍神經病并不影響血管炎病人的存活率，周圍神經損害的預后一般較好。多數學者主張早期治療，一旦確診為系統性血管炎，即應給予加強治療。早期有效的治療不僅能夠抑制炎癥過程而且由于此時周圍神經尚保持再生能力，因而對血管炎周圍神經病的預后極為有利。
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