1942年Jaffe等認為是一種腫瘤,并將其從巨細胞瘤類中分離出來,1945年Hatcher則指出非骨化性纖維瘤(nonossifying fibroma),實質(zhì)上是一種瘤樣病損,又稱干骺端纖維性骨皮質(zhì)缺陷病,但目前則又認為這種病變與纖維組織細胞瘤在病理上難以區(qū)分。病灶內(nèi)含有多核巨細胞,以長管狀骨的干骺端皮質(zhì)處較常見。
治療措施
一般采用外科手術(shù)作清除術(shù)和植骨術(shù),必要時如腓骨處腫瘤,則可考慮作節(jié)段切除。經(jīng)徹底清除或切除后,復(fù)發(fā)率很低,預(yù)后良好。
(一)大體所見 腫瘤呈棕色或暗紅色,切面成結(jié)節(jié)狀。干骺處纖維性骨皮質(zhì)缺陷由堅韌的纖維結(jié)締組織所組成。腫瘤周圍尚有硬化骨組織的薄殼包圍。
(二)顯微鏡檢 可見大量纖維細胞呈漩渦狀排列,可看到少量散在性的巨細胞和泡沫細胞。許多細胞含有含鐵血黃素顆粒,但不論細胞如何豐富,腫瘤細胞內(nèi)一般沒有成骨現(xiàn)象,這是本病的特征。在鄰近的骨組織可發(fā)生反應(yīng)性增生?! ?/p>
該病好發(fā)于兒童和青少年,二性差異不顯著,病灶以下肢長管狀骨為多見,如脛骨、股骨和腓骨,其他部位則很少發(fā)現(xiàn),偶爾也可在骼骨及骶髂關(guān)節(jié)處發(fā)現(xiàn),或在上肢尺骨和肱骨處發(fā)現(xiàn)病灶。一般病灶位于骨干的上下端,并且呈膨脹性生長,距離是骨骺軟骨2.5~5.0cm。 無特殊的臨床癥狀有助于該病診斷,一般經(jīng)X線檢查后發(fā)現(xiàn),病灶發(fā)展緩慢、潛在,且要在數(shù)年之后,才會感到局部疼痛和腫脹,主要表現(xiàn)在踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié),而且往往會誤認為輕微創(chuàng)傷所引起,偶然也可因病理骨折后發(fā)現(xiàn)。 X線表現(xiàn) 病灶呈偏心生長、界限清晰,開始距骨骺板不遠,隨著骨的生長而移向骨干。腫瘤好發(fā)于脛骨上端和股骨的下端,病灶呈分葉狀疏松陰影,呈橢圓形,直徑可達4~7cm,病變處皮質(zhì)可變得很薄,呈膨脹性?! ?/p>
鑒別診斷
一.骨巨細胞瘤:結(jié)締組織細胞較大,巨細胞亦較大,數(shù)量亦多,而非骨化性纖維瘤則相反。該病的特點是年齡一般在8~20歲,部位以干骺端和骨干為主,有可能自愈,復(fù)發(fā)率低。 黃色肉芽腫:由于該病在愈合階段可吸收脂肪,成為泡沫細胞,故有人懷疑為黃色肉芽腫,故應(yīng)予以注意。
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