骨的惡性纖維組織細胞瘤

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骨的惡性纖維組織細胞瘤

疾病名稱:骨的惡性纖維組織細胞瘤

英文名稱:

藥物療法:手術(shù)徹底切除;長期化療

【概述】

惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiotoma,MFH)多發(fā)生于深層軟組織,首先由O’Briea和Stoat所報道,原發(fā)于骨內(nèi)者甚為少見。1972年Feldman和Norman提出將此瘤作為一種獨立的骨腫瘤類型,以前常將骨內(nèi)MFH誤認為骨肉瘤纖維肉瘤骨巨細胞瘤或骨轉(zhuǎn)移性癌等。

【治療措施】

腫瘤為高度惡性,預(yù)后差,5年生存率極低。近年來,隨著治療方法的改進,生存率有了提高。如作手術(shù)徹底切除加長期化療,5年生存率可提高至57~67%。放射治療一般無效,僅可試用于不能手術(shù)者。

病理改變】

(一)大體所見 腫瘤均為溶骨性灰白色,伴以散在出血壞死灶,呈現(xiàn)灰紅或灰褐的多彩狀,少數(shù)發(fā)生囊性變。

(二)鏡下所少 此瘤由發(fā)生間變的組織細胞和纖維母細胞所構(gòu)成,現(xiàn)時可見有良惡性多核巨細胞炎癥細胞。無鈣化灶,組織細胞呈圓形或近圓形,核為圓形或腎狀,有明顯的異形性,富于胞漿,并有吞噬現(xiàn)象。泡沫細胞中含細胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細胞疏密不一,細胞呈漩渦狀或車輻狀排列,細胞體積較大,卵圓形,核明顯異形性,多核巨細胞有良惡性之分。前者很象破骨細胞或杜頓(Touton)巨細胞,惡性者為瘤巨細胞

臨床表現(xiàn)

惡性纖維組織細胞瘤是一種罕見病。發(fā)病年齡以中、老年為多,男性略多于女性,約為10∶8。發(fā)病部位以股骨下端脛骨上端之干骺端為多見。最常見癥狀為局部的疼痛和腫脹,起病緩慢,可從幾周到幾個月。

X線表現(xiàn) 病灶呈灶樣缺損的透亮區(qū),多有完整邊緣,好發(fā)于干骺端,經(jīng)常可見有皮質(zhì)破壞,并穿透到軟組織中去。無明顯骨膜反應(yīng)。X線征象類似于其他原發(fā)或繼發(fā)的惡性腫瘤,無特征性,全身骨掃描和CT檢查有助于腫瘤鑒別的來源為髓內(nèi)或骨外。

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