家庭診療/淀粉樣變性
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淀粉樣變性是由于淀粉樣蛋白（一種少見的、通常不存在于體內(nèi)的蛋白質(zhì)）蓄積在機體各種組織中引起的疾病。
淀粉樣變性有很多類型。原發(fā)性淀粉樣變性的病因尚不清楚。但該癥與漿細胞異常有關(guān)，多發(fā)性骨髓瘤可能也與淀粉樣變性有關(guān)。繼發(fā)性淀粉樣變性繼發(fā)于其他疾病，如結(jié)核病、骨髓炎、風濕性關(guān)節(jié)炎、家族性地中海熱或肉芽腫性回腸炎等。第三種類型是遺傳性淀粉樣變性，影響神經(jīng)系統(tǒng)和某些器官，已經(jīng)引起葡萄牙、瑞典、日本和其他許多國家的注意。
另有一種類型的淀粉樣變性可以伴隨正常衰老出現(xiàn)，特別對心臟有影響。為什么會引起淀粉的過度蓄積尚不清楚。但是，淀粉樣變性可能是引起持續(xù)性感染或炎癥的各種疾病的反應(yīng)。還有一種淀粉樣變性與早老性癡呆病有關(guān)。
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癥狀
大量淀粉蓄積干擾很多器官的正常功能。淀粉樣變性的癥狀取決于淀粉樣蛋白蓄積的部位。很多患者很少有癥狀，而有的患者則可能發(fā)展為嚴重、威脅生命的疾病。
原發(fā)性淀粉樣變性：淀粉樣蛋白積聚在心臟、肺、皮膚、舌、甲狀腺、腸、肝、腎和血管，導(dǎo)致心力衰竭、心律不齊、呼吸困難、舌增厚、甲狀腺功能低下、消化吸收功能下降、肝衰竭、腎衰竭，另外因為影響凝血功能，使患者容易引起異常出血。神經(jīng)系統(tǒng)障礙，導(dǎo)致無力和感覺異常，可能發(fā)生腕管綜合征。當?shù)矸蹣拥鞍子绊懶呐K時，由于嚴重的心力衰竭和心律不齊可引起死亡。
繼發(fā)性淀粉樣變性：淀粉樣蛋白蓄積在脾、肝、腎、腎上腺和淋巴結(jié)。檢查時，常發(fā)現(xiàn)肝脾腫大，堅硬，似橡膠樣。其他器官和血管也可能受影響，心臟受累少見。
診斷
淀粉樣變性能引起很多方面的癥狀，有時難于確診。但當多個器官受累或有不明原因的出血時，可懷疑為淀粉樣變性。家族中發(fā)現(xiàn)有遺傳性周圍神經(jīng)疾病時，可懷疑有遺傳性淀粉樣變性。
通常在近肚臍處用穿刺針抽取少量脂肪檢查。另外也可從皮膚、直腸、牙齦、腎或肝取組織標本進行活檢。用特殊染色標本在顯微鏡下可以顯示淀粉樣蛋白。
治療
淀粉樣變性并不一定需要治療。由其他病引起的淀粉樣變性常在治療其他病時，淀粉樣變性會慢慢好轉(zhuǎn)。但由多發(fā)性骨髓瘤引起的淀粉樣變性預(yù)后不好；大多數(shù)患者在1～2年內(nèi)死亡。
淀粉樣變性的治療一直不很成功。人們發(fā)現(xiàn)服用潑尼松和美法侖，有時用秋水仙堿可以緩解癥狀。淀粉樣蛋白蓄積在身體某一特殊部位形成淀粉樣蛋白瘤可用外科手術(shù)切除。
淀粉樣變性患者腎臟受到破壞可接受腎移植。心臟損害可接受心臟移植。然而，移植的器官以后也會逐漸受到淀粉樣蛋白蓄積的影響。遺傳性淀粉樣變性產(chǎn)生淀粉樣蛋白出現(xiàn)在肝內(nèi)，很少有人能成功地通過移植肝臟來阻止疾病發(fā)展。
參考
 紅細胞生成性原卟啉癥 | 內(nèi)分泌疾病  |
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