家庭診療/腸道淋巴管擴張癥

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默克家庭診療手冊

腸道淋巴管擴張癥（特發性低蛋白血癥）是兒童和青年人患的一種疾病，分布于小腸內壁的淋巴管擴張、增大。

淋巴管擴大可以是一種出生缺陷，或出生后，胰腺的炎癥（胰腺炎）或心包變僵硬（縮窄性心包炎）所致。胰腺炎和縮窄性心包炎都會增加淋巴系統的壓力。

癥狀和診斷

因為組織液不能通過擴張的、梗阻的淋巴管有效地引流，因此，腸道淋巴管擴張癥患者會出現大量的體液潴留（水腫）。水腫可能會不同程度地影響到身體的不同部位，這取決于什么部位的淋巴管受累。例如，液體可聚積在腹腔和胸腔。

也可出現惡心、嘔吐、輕度腹瀉和腹痛。血液中淋巴細胞數量減少。由于淋巴液通過腫脹擴張的淋巴管滲漏到小腸腔和糞便中，使蛋白大量丟失。因此，血中蛋白水平降低。血中蛋白減少又會更加重組織水腫。由于食物中的膽固醇不能被有效吸收，血中膽固醇水平可出現異常降低。有些病人還可出現脂性糞便。

為診斷此病，可給病人注射放射性標記的白蛋白，如果在糞便中出現一定量的放射性標記白蛋白，說明病人有過多的蛋白丟失。小腸活檢可發現淋巴管擴張。

一些病人通過進食低脂飲食和補充特定的甘油三酯來改善癥狀。甘油三酯可直接吸收入血，而不經過淋巴管。如果只有一小部分小腸有病變，可通過外科手術將這段小腸切除。