小兒部分性肺靜脈異位連接
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部分性肺靜脈異位連接是指四支肺靜脈中的一條或數(shù)條(但非全部)肺靜脈的引流異常，直接或間接與右心房連接。正常情況下，肺靜脈是與左心房相連接的。小兒完全性肺靜脈異位連接是指所有的肺靜脈直接或借道體靜脈間接入右心房，這種情況預(yù)后不良，如不采取手術(shù)治療，75%患兒在1歲內(nèi)死亡。
目錄 |
小兒部分性肺靜脈異位連接的病因
(一)發(fā)病原因
在胚胎發(fā)育早期，肺血管床與總主靜脈、臍卵黃囊靜脈系統(tǒng)連接。以后，右側(cè)總主靜脈衍化為右側(cè)上腔靜脈、奇靜脈，左側(cè)總主靜脈衍化為左側(cè)上腔靜脈、冠狀靜脈竇。臍卵黃囊靜脈系統(tǒng)衍化為下腔靜脈、靜脈導(dǎo)管、門靜脈等。在孕25～27天時，與原始心臟還沒有直接的連接。在以后的發(fā)育過程中，肺靜脈除了與支氣管靜脈保持連接外，與主靜脈、卵黃囊靜脈系統(tǒng)的連接消失，最后肺靜脈融合于原始心房。肺靜脈床與總主靜脈、臍卵黃囊靜脈系統(tǒng)的連接渠道尚存在時心房第一隔異常的偏左可導(dǎo)致肺總靜脈融合于右心房或肺總靜脈發(fā)育障礙、未與原始心房融合，均可致肺靜脈連接異常。肺靜脈血匯至左總主靜脈導(dǎo)致肺靜脈與左上腔靜脈、冠狀靜脈竇連接。肺靜脈血匯至右總主靜脈則與右上腔靜脈、奇靜脈連接。肺靜脈匯至臍卵黃囊靜脈，則肺靜脈與門靜脈、靜脈導(dǎo)管或下腔靜脈連接。肺總靜脈閉鎖或其與原始左心房融合障礙的程度及發(fā)生時間不同即形成不同類型的肺靜脈連接異常。
(二)發(fā)病機(jī)制
1、病理解剖：部分性肺靜脈連接異常可單獨存在，或合并其他心臟畸形，最常見的是靜脈竇型房間隔缺損，少見的有二尖瓣狹窄、右室雙出口、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、肺動脈狹窄、主動脈縮窄、動脈導(dǎo)管未閉、右位心等。本病類型很多，如右上肺靜脈直接引流入右上腔靜脈、右肺靜脈與右心房連接、右肺靜脈與下腔靜脈連接、左肺靜脈與左無名靜脈連接，以右肺靜脈與右上腔靜脈連接最常見，右肺靜脈異常較左肺靜脈常見。同側(cè)肺靜脈匯入同側(cè)的心房可見于心脾綜合征及共同心房時。
(1)右肺靜脈與右上腔靜脈或右心房連接：最常見，約占3/4。右肺上葉和中葉的肺靜脈分別與上腔靜脈相連在奇靜脈入口與右心房、上腔靜脈連接處之間，而右下肺葉肺靜脈正常回流入左心房。常伴靜脈竇型房間隔缺損，偶爾上腔靜脈騎跨在缺損上。
繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴(yán)重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。
原發(fā)孔型房間隔缺損：活動后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀。患兒發(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。
靜脈竇型房間隔缺損無法封堵，只能手術(shù)修補(bǔ)。這種類型的房間隔缺損往往可能伴有肺靜脈的異常連接，如果這樣手術(shù)中也可以一并矯正。
(3)右肺靜脈與下腔靜脈相連：所有右肺靜脈(偶可為右肺中、下葉的肺靜脈)形成共干匯入下腔靜脈，此類型不多見。共干與下腔靜脈的連接在胸片上右下肺野呈特征性新月形陰影，故又可稱為“軍刀綜合征”(scimitarsyndrome)，尚伴有心臟異位、右肺發(fā)育不良、主動脈異常血管供應(yīng)右肺等畸形。
軍刀綜合征(scimitarsyndrome)即肺發(fā)育不全綜合征，亦稱彎刀綜合征，最先由Neil等(1960)提出。該征是一種先天性血管畸形，屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型)，其特點是右肺靜脈開口于下腔靜脈。它是由于部分肺靜脈回流異常而導(dǎo)致的一組病征，其主要特征為：①右肺發(fā)育不全；②由于畸形的靜脈，X線檢查發(fā)現(xiàn)沿右心緣有彎刀狀陰影；③心臟向右移位，近似右位心。
2、病理生理：本病目前尚未發(fā)現(xiàn)肺靜脈梗阻，故血流動力學(xué)特征僅為部分連接異常的肺靜脈左向右分流。單支肺靜脈連接異常其血流量僅占所有肺靜脈血流的20%，因而無明顯的臨床表現(xiàn)。
在伴有房間隔缺損時，血流動力學(xué)變化包括心房水平、肺靜脈水平的左向右分流。肺動脈高壓較少發(fā)生。但彎刀綜合征患兒，若伴有肺實變、肺動脈肌層增厚，肺血管阻力增加，可出現(xiàn)肺動脈高壓。
小兒部分性肺靜脈異位連接的癥狀
當(dāng)患者只有單支肺靜脈異位連接的時候一般沒有臨床癥狀；當(dāng)患者有一側(cè)肺靜脈異位引流的情況下，表現(xiàn)出來的癥狀與無梗阻型完全性肺靜脈異位連接相類似，青紫不常見，心力衰竭也極為少見。當(dāng)患者伴有房間隔缺損的時候，體檢以房缺體征為主。房隔完整者，可聞及第2心音分裂，分裂音寬但不固定，隨呼吸而變化。肺動脈瓣可及收縮期雜音。
繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴(yán)重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。
原發(fā)孔型房間隔缺損：活動后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀。患兒發(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和輔助檢查可明確診斷。
小兒部分性肺靜脈異位連接的診斷
小兒部分性肺靜脈異位連接的檢查化驗
1、胸部X線：中等量的左向右分流，X線表現(xiàn)與中型房間隔缺損相似，即肺血多、右心室擴(kuò)大，有時可見異位連接的靜脈。肺靜脈異位連接于左無名靜脈時，可出現(xiàn)“雪人征”。
“雪人征”先天性心臟病——其發(fā)病原因是小孩先天胚胎發(fā)育不全，導(dǎo)致心臟血管未接入左心房，而是通過異常通道進(jìn)入右心房。在X光下，患者的整個心臟增大得看上去象一個堆積的雪人，醫(yī)學(xué)上將此病稱為“雪人征”。該病在先天性心臟病中發(fā)病率僅為1%，但其死亡率卻高達(dá)80%，而且患此病的嬰兒在1歲前大多就夭折了。
2、心電圖：與房間隔缺損相似。表現(xiàn)為V1導(dǎo)聯(lián)rsr’或rsR’。但房間隔完整且肺靜脈開口處只有小的左向右分流患者，心電圖常正常。
典型的房間隔缺損病例常顯示右心室肥大，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。心電軸右偏。P波增高或增大，P-R間期延長。額面心向量圖QRS環(huán)呈順時針方向運行。30歲以上的病例室上性心律失常逐漸多見，起初表現(xiàn)為陣發(fā)性心房顫動，以后持續(xù)存在。房間隔缺損成年人病例，呈現(xiàn)心房顫動者約占20%。
3、CT和MRI：CT和MRI均可用于該病的診斷。在無創(chuàng)性檢查中，這可能是最準(zhǔn)確的，除外還能同時發(fā)現(xiàn)肺實變等伴發(fā)畸形。
4、心導(dǎo)管：本病大多無須用心導(dǎo)管術(shù)檢查，它只用于診斷病因不明的病例及了解軍刀綜合征患者肺動脈走向、肺實變情況。選擇性肺動脈造影，觀察肺靜脈回流情況，以顯示肺靜脈的異位連接；若導(dǎo)管可插入肺靜脈，選擇性肺靜脈造影，可以清晰顯示肺靜脈解剖位置；在軍刀綜合征中，主動脈的選擇性造影也很必要。
軍刀綜合征(scimitarsyndrome)即肺發(fā)育不全綜合征，亦稱彎刀綜合征，最先由Neil等(1960)提出。該征是一種先天性血管畸形，屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型)，其特點是右肺靜脈開口于下腔靜脈。它是由于部分肺靜脈回流異常而導(dǎo)致的一組病征，其主要特征為：①右肺發(fā)育不全；②由于畸形的靜脈，X線檢查發(fā)現(xiàn)沿右心緣有彎刀狀陰影；③心臟向右移位，近似右位心。
5、超聲心動圖：心臟超聲對于診斷本病的四個肺靜脈開口較難，有時即使肺靜脈完全正常時，也顯示不清。當(dāng)無房間隔缺損而出現(xiàn)右心室容量負(fù)荷增加時，須考慮有部分性肺靜脈異位連接。當(dāng)有靜脈竇型房間隔缺損，在劍突下平面可看到右肺靜脈異位開口于右心房；在稍后一切面，可顯示在冠狀竇內(nèi)的肺靜脈異位開口；懷疑彎刀綜合征患兒，以劍突下長、短軸切面，可見下腔靜脈及下腔與右房交匯處，進(jìn)而得以顯示異位連接的肺靜脈；垂直靜脈可從胸骨上短軸切面顯示。有時心臟超聲可十分正確的診斷本病。但即使沒有捕捉到異位開口的肺靜脈，也不能排除此病。
小兒部分性肺靜脈異位連接的鑒別診斷
注意與房間隔缺損鑒別，主要依據(jù)影像學(xué)檢查鑒別。
一、房間隔缺損
1、胸部X線檢查:左至右分流量大的病例，胸部X線檢查顯示心臟擴(kuò)大，尤以右心房、右心室增大最為明顯。肺動脈總干明顯突出，兩側(cè)肺門區(qū)血管增大，搏動增強(qiáng)，在透視下有時可見到肺門舞蹈，肺野血管紋理增粗。主動脈弓影縮小。慢性充血性心力衰竭病人，由于極度擴(kuò)大的肺部小血管壓迫氣管，可能顯示間質(zhì)性肺水腫、肺實變或肺不張等X線征象。
2、心電圖檢查:典型的病例常顯示右心室肥大，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。心電軸右偏。P波增高或增大，P-R間期延長。額面心向量圖QRS環(huán)呈順時針方向運行。30歲以上的病例室上性心律失常逐漸多見，起初表現(xiàn)為陣發(fā)性心房顫動，以后持續(xù)存在。房間隔缺損成年人病例，呈現(xiàn)心房顫動者約占20%。
3、超聲心動圖檢查:超聲心動圖檢查顯示右心室內(nèi)徑增大，左室面心室間隔肌部在收縮期與左室后壁呈同向的向前運動，與正常者相反，稱為室間隔矛盾運動。雙維超聲心動圖檢查可直接顯示房間隔缺損的部位和大小。
4、心導(dǎo)管檢查:右心導(dǎo)管檢查是診斷心房間隔缺損的可靠方法。右心房、右心室和肺動脈的血液氧含量高于腔靜脈的平均血液氧含量達(dá)1.9容積%以上，說明心房水平有左至右血液分流。此外，心導(dǎo)管進(jìn)入右心房后可能通過房間隔缺損進(jìn)入左心房，從心導(dǎo)管在缺損區(qū)的上下活動幅度，尚可推測缺損的面積。從大隱靜脈插入的心導(dǎo)管通過房間隔缺損進(jìn)入左心房的機(jī)遇更多。
二、小兒部分性肺靜脈異位連接
1、胸部X線：中等量的左向右分流，X線表現(xiàn)與中型房間隔缺損相似，即肺血多、右心室擴(kuò)大，有時可見異位連接的靜脈。肺靜脈異位連接于左無名靜脈時，可出現(xiàn)“雪人征”。
2、心電圖：與房間隔缺損相似。表現(xiàn)為V1導(dǎo)聯(lián)rsr’或rsR’。但房間隔完整且肺靜脈開口處只有小的左向右分流患者，心電圖常正常。
3、超聲心動圖：心臟超聲對于診斷本病的四個肺靜脈開口較難，有時即使肺靜脈完全正常時，也顯示不清。當(dāng)無房間隔缺損而出現(xiàn)右心室容量負(fù)荷增加時，須考慮有部分性肺靜脈異位連接。當(dāng)有靜脈竇型房間隔缺損，在劍突下平面可看到右肺靜脈異位開口于右心房;在稍后一切面，可顯示在冠狀竇內(nèi)的肺靜脈異位開口;懷疑彎刀綜合征患兒，以劍突下長、短軸切面，可見下腔靜脈及下腔與右房交匯處，進(jìn)而得以顯示異位連接的肺靜脈;垂直靜脈可從胸骨上短軸切面顯示。有時心臟超聲可十分正確的診斷本病。但即使沒有捕捉到異位開口的肺靜脈，也不能排除此病。
4、心導(dǎo)管：本病大多無須用心導(dǎo)管術(shù)檢查，它只用于診斷病因不明的病例及了解軍刀綜合征患者肺動脈走向、肺實變情況。選擇性肺動脈造影，觀察肺靜脈回流情況，以顯示肺靜脈的異位連接;若導(dǎo)管可插入肺靜脈，選擇性肺靜脈造影，可以清晰顯示肺靜脈解剖位置;在軍刀綜合征中，主動脈的選擇性造影也很必要。
小兒部分性肺靜脈異位連接的并發(fā)癥
重癥病例可反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，晚期出現(xiàn)梗阻型肺動脈高壓。
肺部感染治療方案：
1、清除原發(fā)病灶。有吸入性損傷或面頸部嚴(yán)重燒傷者應(yīng)加強(qiáng)氣道管理，有效地清除氣道分泌物和壞死脫落的粘膜，促進(jìn)氣道創(chuàng)面愈合。血源性肺炎應(yīng)控制敗血癥，清除遠(yuǎn)隔病灶。
2、根據(jù)痰培養(yǎng)或參考創(chuàng)面或血中的細(xì)菌檢查結(jié)果，一般應(yīng)靜脈給藥，也可同時霧化吸入抗生素或在灌洗液中加入適量抗生素。
3、并發(fā)呼吸功能不全時按呼吸功能不全處理。
小兒部分性肺靜脈異位連接的預(yù)防和治療方法
先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進(jìn)行重點監(jiān)測，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習(xí)慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。
3.積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質(zhì)。
4.對高齡產(chǎn)婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點監(jiān)測。
小兒部分性肺靜脈異位連接的西醫(yī)治療
(一)治療
1、藥物治療
在無充血性表現(xiàn)的病例中，無須藥物治療。
2、手術(shù)治療
(1)若肺循環(huán)∶體循環(huán)大于2∶1，則需手術(shù)糾正。右肺靜脈異位連接者，在腔靜脈或右心房內(nèi)通過一人造隧道直接將肺靜脈與左心房相連，亦可將右肺靜脈與左房直接吻合。
(2)彎刀綜合征合并大的主-肺動脈連接者，可出現(xiàn)心力衰竭及肺高壓，手術(shù)以前先行心導(dǎo)管術(shù)，在主-肺動脈連接處以彈簧圈填塞，從而改善心力衰竭癥狀，降低肺動脈壓。
(3)極少數(shù)患兒，必要時可切除部分肺葉。
(二)預(yù)后
大多數(shù)患兒的預(yù)后與左向右分流的房間隔缺損相同，很少出現(xiàn)肺血管疾病。術(shù)后長期隨訪證實，尚無肺靜脈梗阻及肺高壓，但仍需定期對小兒進(jìn)行監(jiān)控。右上肺靜脈異位引流伴靜脈竇型房缺患兒，術(shù)后30%～40%可發(fā)生病態(tài)竇房結(jié)綜合征。在其他類型的小兒中，心律失常則較少出現(xiàn)。
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