支持間質細胞瘤
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| 支持間質細胞瘤 | |
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 顯微鏡下的支持間質細胞瘤。間質細胞有大量嗜酸性和淡粉色的細胞質；支持細胞有淡白色或無色的細胞質。 |
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| ICD-9 | 183.0, 256.1 |
| ICD-O: | 8630-8631/0 |
| MedlinePlus | 001172 |
| MeSH | D018310 |
支持間質細胞瘤（Sertoli-Leydig cell tumour），是一類腫瘤包含不同數量的支持細胞、間質細胞，一些情況下也包括少量不同腫瘤、原始性索基質和異種物質。
支持間質細胞瘤是一種隸屬于卵巢腫瘤或睪丸腫瘤下的一類性索間質腫瘤[1]。這種疾病非常罕見，少于1%的睪丸腫瘤。腫瘤可能發生于任何年齡段，但主要以青年人為主。
最近研究顯示一些卵巢支持間質細胞瘤是由DICER1基因的生殖細胞突變而產生[2][3]。這些遺傳性案例逐漸年輕化，并常伴有多結節性甲狀腺腫，一些其他罕見腫瘤均有個人或家族的病史，包括胸膜肺母細胞瘤、腎母細胞瘤和宮頸橫紋肌肉瘤。
在醫學主題詞表中，男性細胞瘤（arrhenoblastoma）[4]和男性母細胞瘤（androblastoma）[5]，均被定義歸類于支持間質細胞瘤。
目錄 |
分類
支持間質細胞瘤被分為許多子類，最典型的是由支持細胞組成的小管鏈接間質細胞組成的間質集群。
特征
由于腫瘤產生過度的睪丸激素，1/3的女性患者都有伴有一定情況的男性化。男性化過程之前，病人會出現停止排卵、月經過少、閉經及失雌性態。其他癥狀包括有尋常痤瘡、多毛癥、聲音變粗、陰蒂肥大、顳發衰退和肌肉組織增強等。此外睪丸內睪酮指數很高。
診斷
出現卵巢腫瘤并伴有內分泌障礙情況則可推測為支持間質細胞瘤；但是，內分泌紊亂癥狀在間質細胞瘤中只占有2/3的病例。所以，必須通過術中及術后的病理分析，才能做出最終的確定診斷。
治療
最常見的方法是采取手術。對于卵巢支持間質細胞瘤的手術通常是保留生育功能的單側輸卵管卵巢切除術。對于惡性腫瘤，需要采用更激進的手術策略，并通常使用輔助化學療法，一些時候需要放射療法。在所有治療過程中，需要保持多次物理檢查與成像監控，因為在很多病例中，支持間質細胞瘤并沒有引起腫瘤標記數值的增加[6]。由于一些支持間質細胞瘤有遺傳性，所以建議進行臨床遺傳學服務工作。
預后效果通常很理想，腫瘤大多時候生長緩慢，而且是良性的[7]。但對于惡性腫瘤的病例，因為其組織學不同，預后效果往往很差[6]。
圖像
 高度顯微鏡下的間質細胞瘤 |
 高度顯微鏡下的支持細胞瘤 |
相關
參考
- ↑ Sachdeva, Poonam; Arora, Raksha; Dubey, Chandan; Sukhija, Astha; Daga, Mridula; Kumar Singh, Deepak. Sertoli–Leydig cell tumor: A rare ovarian neoplasm. Case report and review of literature. Gynecological Endocrinology. 2008, 24 (4): 230–4. doi:10.1080/09513590801953465. PMID 18382911.
- ↑ Frio, Thomas Rio; Bahubeshi, Amin; Kanellopoulou, Chryssa; Hamel, Nancy; Niedziela, Marek; Sabbaghian, Nelly; Pouchet, Carly; Gilbert, Lucy et al.. DICER1 Mutations in Familial Multinodular Goiter With and Without Ovarian Sertoli-Leydig Cell Tumors. JAMA. 2011, 305 (1): 68–77. doi:10.1001/jama.2010.1910. PMID 21205968.
- ↑ Slade, Ingrid; Bacchelli, Chiara; Davies, Helen; Murray, Anne; Abbaszadeh, Fatemeh; Hanks, Sandra; Barfoot, Rita; Burke, Amos et al.. DICER1 syndrome: clarifying the diagnosis, clinical features and management implications of a pleiotropic tumour predisposition syndrome. Journal of Medical Genetics. 2011, 48 (4): 273–8. doi:10.1136/jmg.2010.083790. PMID 21266384.
- ↑ 道蘭氏醫學詞典中的arrhenoblastoma
- ↑ 道蘭氏醫學詞典中的androblastoma
- ↑ 6.0 6.1 Lenhard M, Kuemper C, Ditsch N, Diebold J, Stieber P, Friese K, Burges A. Use of novel serum markers in clinical follow-up of Sertoli-Leydig cell tumours. Clin. Chem. Lab. Med.. 2007, 45 (5): 657–61. doi:10.1515/CCLM.2007.120. PMID 17484630.
- ↑ Al-Agha OM, Axiotis CA. An in-depth look at Leydig cell tumor of the testis. Arch. Pathol. Lab. Med.. February 2007, 131 (2): 311–7. doi:10.1043/1543-2165(2007)131[311:AILALC]2.0.CO;2. PMID 17284120.
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參考來源
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