生殖細胞瘤

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生殖細胞瘤水平切面圖像

生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來,好發(fā)于松果體區(qū),其次為鞍上池腫瘤多發(fā)生于男性青少年,位于鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。生殖細胞瘤對放射線非常敏感。該瘤通常無包膜、無鈣化出血壞死或囊性變,屬低度惡性腫瘤,多呈浸潤性生長,常有不同程度和形式的轉移,易向蛛網膜下腔腦室系統種植、播散。組織學上,腫瘤主要含有兩種細胞成分上皮樣細胞淋巴樣細胞

目錄

病理

生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來,好發(fā)于松果體區(qū),其次為鞍上池。腫瘤多發(fā)生于男性青少年,位于鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。生殖細胞瘤對放射線非常敏感。

該瘤通常無包膜、無鈣化、出血、壞死或囊性變,屬低度惡性腫瘤,多呈浸潤性生長,常有不同程度和形式的轉移,易向蛛網膜下腔及腦室系統種植、播散。組織學上,腫瘤主要含有兩種細胞成分:上皮樣細胞和淋巴樣細胞。  

臨床診斷

臨床表現

突出臨床表現是內分泌紊亂,表現為上視障礙和性早熟,同時可伴有下丘腦功能障礙,如尿崩、煩渴、嗜睡肥胖。其他癥狀與腫瘤部位有關,松果體區(qū)腫瘤可阻塞中腦導水管,造成顱內高壓。鞍區(qū)腫瘤則首先表現出視力障礙,然后出現頭痛嘔吐、多飲多尿垂體功能低下。  

影像學表現

1.CT表現:

①腫瘤最常見于松果體區(qū),位于鞍上區(qū)腫塊常累及漏斗;

②CT平掃多呈等密度或稍高密度腫塊,無出血、壞死及囊性變,可分葉,但境界清楚;瘤體本身鈣化少見,典型松果體區(qū)生殖細胞瘤常見腫瘤包埋松果體鈣化灶

③增強掃描呈中等至明顯的均勻強化。

室管膜下轉移可表現為沿腦室壁線狀或條片狀強化,沿腦脊液向蛛網膜下腔播散表現為腦表面、腦池的線狀或結節(jié)狀強化。

2.MR表現:

①最常見于松果體區(qū),也常見于鞍上,可同時或單獨存在。

②T1加權為略低信號或等信號,T2加權常呈等信號或高信號

③增強后;呈明顯均勻一致強化,并能發(fā)現沿腦脊液或室管膜轉移的病灶。  

鑒別診斷

顱咽管瘤:多為囊性或囊實性腫塊,鈣化多見。純實性者可呈稍高密度,并可強化,與生殖細胞瘤不易鑒別、

星形細胞瘤:一般腫瘤較大,密度偏低,后期可出血,腫瘤通常位于下丘腦,并沿視交叉視束延伸,可在眼眶內形成腫塊。

垂體瘤:發(fā)生于鞍內,但可向鞍上生長,小兒罕見,腫瘤易出血、壞死,鞍底骨質變薄、下陷,海綿竇常受累。

腦膜瘤:好發(fā)于成人,兒童罕見,腫瘤部位偏前,伴骨質增生、硬化及蝶竇過度氣化

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