病理學/中樞神經腫瘤
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（一）膠質瘤
膠質瘤（glioma）具有特異的不同于其它部位腫瘤的生物學特性：
（1）良惡性的相對性：無論高度分化或低度分化的膠質瘤均呈浸潤性生長，更無包膜形成。生長迅速、間變程度高的腫瘤，與周圍組織截然不同，故邊界往往較清楚。
第三腦室分化良好的幼年型星形膠質細胞瘤，由于位于手術禁區，無法進行切除。因此預后不佳。
（2）局部浸潤：膠質瘤的浸潤性生長主要累及血管周圍間隙、軟腦膜、室管膜、神經纖維束間。
（3）轉移：①腦脊液轉移是顱內腫瘤常見的轉移方式，相當于顱外惡性腫瘤細胞的淋巴道浸潤和轉移，特別是位于腦室旁、腦池旁的腫瘤發生這種轉移的機會更多。②顱外轉移極少見，其中80％以上均有顱腦外科手術史。
1．星形膠質細胞瘤（astrocytoma） 本瘤約占顱內腫瘤的30％，占神經膠質瘤的70％以上。男性較多見。最近研究表明該腫瘤中原癌基因sis有過度表達，erb-B1則有放大。
肉眼觀，腫瘤為數厘米的結節至巨大塊狀。分化較好的腫瘤，境界不清；而分化程度較低的腫瘤則境界分明。瘤體灰白色。質地視腫瘤內膠質纖維多少而異，或硬、或軟、或呈膠凍狀外觀，并可形成大小不等的囊腔。由于腫瘤的生長、占位和鄰近腦細胞的腫脹，腦的原有結構因受擠壓而扭曲變形（圖16-23）。
圖16-23 星形膠質細胞瘤
左大腦半球腫脹，腫瘤邊界不清，部分呈膠凍狀
鏡下，腫瘤細胞形態多樣，可相似于纖維型星形膠質細胞、原漿型星形膠質細胞和肥胖星形膠質細胞，故分別稱為纖維型、原漿型和肥胖型星形膠質細胞瘤。前二者為良性腫瘤，后者性質介于良惡性之間。如腫瘤細胞出現間變，細胞密度增大，異型性明顯，核深染，出現核分裂像，毛細血管內皮細胞增生，則為間變性星形膠質細胞瘤，為惡性腫瘤。
高度惡性的星形膠質細胞瘤稱為多形性膠質母細胞瘤（glioblastoma multiforme），多見于成人。腫瘤好發于額葉、顳葉白質，浸潤范圍廣，常可穿過胼胝體到對側，呈蝴蝶狀生長（圖16-24）。瘤體因常有出血壞死而呈紅褐色。鏡下，細胞密集，異型性明顯，可見怪異的單核或多核瘤巨細胞。出血壞死明顯，是其區別于間變性星形膠質細胞瘤的特征。毛細血管明顯增生，內皮細胞增生、腫大，可導致管腔閉塞和血栓形成。腫瘤發展迅速，預后極差，患者多在2年內死亡。
圖16-24 多形性膠質母細胞瘤
在兩半球內腫瘤呈蝴蝶狀，邊界不清，切面見有出血、壞死及液化
發生于兒童、青少年的毛發細胞型星形膠質細胞瘤，生長極為緩慢。有報道稱患者在不完全切除腫瘤后有帶瘤存活達40年者。該瘤常位于小腦、第四腦室底部、第三腦室、丘腦和視神經。其形態特點是由雙極性的腫瘤細胞兩端發出纖細的毛發狀突起。即使有毛細血管增生，本瘤的預后仍相對較好。
應該指出，同一腫瘤的不同區域，瘤細胞可有不同的形態特征，且分化程度也不盡相同，因此腫瘤的分型僅具有相對的意義。
星形膠質細胞瘤的細胞骨架含有膠質纖維酸性蛋白（GFAP），免疫組織化學染色呈陽性反應，是該腫瘤的特異標志。
2．少突膠質細胞瘤（oligodendroglioma） 約占顱內膠質瘤的5％，主要見于30～40歲的成人，男女發病的機會相等。本瘤絕大部分位于大腦半球皮質的淺層，尤以左額葉為多見。
肉眼觀，腫瘤呈灰紅色邊界清楚的球形腫塊，位于白質和鄰近的皮質，并可累及軟腦膜。囊性變、出血和鈣化頗為常見，其中鈣化灶對X線診斷有一定幫助。
鏡下，瘤細胞大小均勻，形態單一，彌漫排列，胞核居中著色深，胞漿空，環繞胞核形成空暈。間質富有血管，有不同程度的內皮細胞增生。約有20％病例可出現瘤細胞鈣化，其范圍大小不一，其中7％為鏡下鈣化，有時鈣化灶較大，可在X線片上顯示出來。如腫瘤組織中混有星形膠質細胞瘤成分達到50％，則稱混合性少突星形膠質細胞瘤。
本瘤生長緩慢，病程可長達10～30年，臨床表現多為癲癇和局部性癱瘓。少數生長迅速，酷似多形性膠質母細胞瘤，預后不佳。
3．室管膜（細胞）瘤（ependymoma）起源于室管膜細胞，患者多為兒童和青少年。本瘤占顱內膠質瘤的5％～6％，多見于第四腦室，其次為側腦室、第三腦室和導水管。脊髓病變多發生于腰胝及馬尾部。
肉眼觀，顱內室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界清楚，呈球形、分葉狀或乳頭狀，腫瘤多在腦室內生長。切面灰白色，呈均勻或顆粒狀，可發生灶性出血甚至壞死或囊性變，有時也可發現點狀鈣化。
鏡下，瘤細胞大小形態一致，呈梭形或胡蘿卜形，胞核圓或橢圓，染色質呈細顆粒狀，核膜清楚，有核仁。瘤細胞胞漿豐富，突起明顯。瘤細胞的排列有二種特征，一是環繞空腔排列成腺管狀，形態上與室管膜腔相似，稱為菊形團形成，另一是環繞血管形成假菊形團結構，瘤細胞有細長的胞漿突起與血管壁相連（圖16-25）。細胞中有神經膠質纖維，以PTAH染色在個別細胞的腔面或胞核旁可見纖毛體，后者與纖毛運動有關，是室管膜細胞的特征性結構。此外，有時還可形成乳頭狀結構。發生在脊髓圓錐和終絲的腫瘤，乳頭狀結構軸心中的結締組織往往富含粘液。
圖16-25 室管膜瘤
瘤細胞為圓形或卵圓形，核染色質豐富，胞漿少，可見有細長的胞漿突起與血管相連，呈放射關，形成假菊形團
（二）髓母細胞瘤
髓母細胞瘤（medulloblastoma）好發于兒童，僅次于星形膠質細胞瘤而占第2位，其發生率占兒童顱內腫瘤的25％，發病年齡75％為15歲以下，偶見于成人，男性較女性為多（2～3：1）。
本瘤來源于小腦蚓部的原始神經上皮細胞或小腦皮質的胚胎性外顆粒層細胞，故本瘤主要見于小腦，在兒童多發生于小腦蚓部，在成人則多見于小腦半球。
肉眼觀，瘤組織呈魚肉狀，色灰紅。鏡下，腫瘤由圓形、橢圓形或胡蘿卜形細胞構成，胞核著色深，胞漿少而邊界不清楚，有多少不等的核分裂像。細胞密集，間質中有纖細的纖維，血管不多。瘤細胞環繞一個嗜銀性纖細的神經纖維中心作放射狀排列形成典型的菊形團（圖16-26），這對髓母細胞瘤的病理診斷有一定的意義。瘤細胞具有向神經元及神經膠質雙向分化的潛能，既能向神經母細胞、節神經細胞分化，也能向膠質母細胞、星形膠質細胞分化。如瘤細胞侵入軟腦膜，可在蛛網膜下腔腦脊液中廣泛播散轉移。
圖16-26 髓母細胞瘤
瘤細胞較小，著色深，密集排列，有菊形團形成
髓母細胞瘤惡性程度高，預后差。
（三）腦膜瘤
腦膜瘤（meningioma）可來源于腦膜的各組成成分如蛛網膜細胞，纖維母細胞或血管，其中多數來源于蛛網膜顆粒中的蛛網膜細胞。本瘤大多生長緩慢，良性類型可完全無癥狀，在70歲以上老人的尸檢中，發現無癥狀的腦膜瘤不在少數，無癥狀腦膜瘤占顱內腫瘤的14％。腦膜瘤患者多為40～50歲中年人，女性較男性多。
腫瘤的好發部位與蛛網膜顆粒所在部位相同，常見于上矢狀竇旁大腦鐮兩側，蝶骨嵴，嗅溝，小腦腦橋角；在脊髓則以胸段為多見，一般顱內腦膜瘤較脊髓腦膜瘤多2倍。
肉眼觀，腫瘤呈球形，分葉狀或不規則形，質實或硬，邊界清楚，周圍腦組織受壓成凹陷切跡（圖16-27）。少數腫瘤呈斑塊狀覆蓋較廣泛區域，甚至整個腦半球，稱為斑塊型腦膜瘤。腫瘤質地硬，切面灰白色，呈顆粒狀、條索旋渦狀，有的質地似砂礫樣，乃由于有多量砂粒體存在。
圖16-27 腦膜瘤
于大腦兩半球間有一近似球形腫瘤，邊界清楚，周圍腦組織受壓萎縮
由于腦膜瘤的組織來源復雜，其組織學圖像也可呈現下列基本類型：
（1）腦膜細胞型（融合細胞型）：瘤細胞胞漿豐富，邊界不清楚，胞核橢圓形，細胞排列呈分葉狀或旋渦狀，為纖維間質條索所分隔。
（2）纖維細胞型：瘤細胞呈長梭形，排列成致密的交織束狀結構，其間有網狀纖維及膠原纖維，有時胞核呈柵狀排列。
（3）過度（混合）型：腦膜細胞與纖維細胞混合，排列成分葉狀，中央為腦膜細胞，周圍為纖維細胞，常形成旋渦狀結構（圖16-28），其中常包含有同心層狀結構的砂粒體，乃變性腫瘤細胞及鈣鹽沉積。腫瘤質地硬，似砂礫狀。
圖16-28 腦膜瘤
瘤細胞為圓形或多角形，作旋渦狀排列
（4）血管母細胞型：腫瘤細胞豐富，胞漿模糊，胞核橢圓，多排列在毛細血管旁，并有較多的網狀纖維。
各型腦膜瘤中均可有不同程度的出血、鈣化，有些并有黃色瘤細胞、軟骨、骨、黑色素及粘液樣變。
大多數腦膜瘤為良性，瘤細胞可引起鄰近顱骨的骨質增生，或腫瘤浸潤，但不引起廣泛播散或轉移，也不侵入鄰近的神經組織。一般手術后復發率可達15％，其中血管母細胞型有復發和播散傾向，預后較差。少數腦膜瘤細胞間變明顯，與梭形細胞肉瘤難以區分，可發生顱外轉移，主要累及肺及淋巴結。
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