皮膚發黑瘙癢
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黑色棘皮癥患者可出現皮膚發黑瘙癢。
目錄 |
皮膚發黑瘙癢的原因
(一)發病原因
良性黑棘皮病作為遺傳綜合征的一種。呈不規則的常染色體顯性遺傳，與內臟疾病無關，良性黑棘皮病和獲得內分泌疾病：除外遺傳形式，良性黑棘皮病可伴隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤發生，發病常在青少年時期。肥胖不一定存在。
惡性黑棘皮病：本病幾乎均與內臟腫瘤相關。約60%病人皮膚癥狀與內臟惡性程度同步進展，約20%病人皮膚癥狀先于惡性腫瘤數年，約20%病人惡性腫瘤是原發的，皮膚癥是繼發的。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。良性黑棘皮病，呈不規則的常染色體顯性遺傳，與內臟疾病無關，惡性黑棘皮病，約60%病人皮膚癥狀與內臟惡性程度同步進展，約20%病人皮膚癥狀先于惡性腫瘤數年，約20%病人惡性腫瘤是原發的，皮膚癥是繼發的。
皮膚發黑瘙癢的診斷
各型黑棘皮病的外觀是一致的，其嚴重程度有差別，呈對稱性，皮膚受累區域依次是腋窩、頸部的屈側和餐巾區，外陰、大腿內側、面部、肘窩、腘窩、肚臍、手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭。
主要的癥狀系疣狀、乳頭樣增生，角化過度和色素加深。最初的變化表現為污黃色、灰色或棕黃色，隨后黑素加深，與周圍皮膚界限不甚清楚。皮膚皺紋和皺褶處發生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損，污灰到黑色增生常致雞冠樣皮嵴，呈不同程度的角化過度。最終可發生疣狀贅生物。受累區域既可局限也可廣泛，如整個腋窩。最嚴重的乳頭瘤樣角化過度增生見于皮損中央，趨于邊緣皮損減輕，被黑素加深區包圍。浸漬發生在指間區域，反過來又刺激增殖形成，在惡性型，掌跖特別容易受累。整個皮膚明顯的干燥和粗糙。
口腔黏膜變化主要表現為舌面天鵝絨狀外衣式損害，但乳頭瘤樣贅生物也可發生，也可發生在口唇和腭。
當皮損發生浸漬時，黑棘皮病患者可產生一些主觀癥狀和瘙癢，瘙癢多見于惡性黑棘皮病，有時非常嚴重。
根據皮膚皺褶部位色素增加，伴疣狀增殖，組織病理顯示乳頭瘤樣增生，應考慮診斷本病。重要的是區分良惡性。惡性黑棘皮膚病通常在成年發病，損害嚴重，四肢與黏膜常受累，色素沉著顯著，皮損逐日嚴重，且伴瘙癢。
皮膚發黑瘙癢的鑒別診斷
皮膚瘙癢：皮膚瘙癢是指無原發皮疹，但有瘙癢的一種皮膚病。皮膚瘙癢癥屬于神經精神性皮膚病，是一種皮膚神經官能癥疾患。臨床上將只有皮膚瘙癢而無原發性皮膚損害者稱之為瘙癢癥。屬中醫“癢風”的范疇。 皮膚瘙癢分普通型和過敏型。可全身發生，尤以面、背和四肢為多。普通型皮膚瘙癢一般是皮膚太干燥造成的，可以口服魚肝油丸、多種維生素片等，使用西藥要必須經過專業醫生的診斷、指導，不可盲目自行用藥，尤其是含激素類的藥物。
皮膚硬結冷時疼痛熱時瘙癢：凍瘡是由于寒冷引起的局限性炎癥損害。凍瘡是冬天的常見病，尤其是兒童、婦女及老年人。凍瘡一旦發生，在寒冷季節里常較難快速治愈，要等天氣轉暖后才會逐漸愈合，欲減少凍瘡的發生，關鍵在于入冬前就應開始預防。
各型黑棘皮病的外觀是一致的，其嚴重程度有差別，呈對稱性，皮膚受累區域依次是腋窩、頸部的屈側和餐巾區，外陰、大腿內側、面部、肘窩、腘窩、肚臍、手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭。
主要的癥狀系疣狀、乳頭樣增生，角化過度和色素加深。最初的變化表現為污黃色、灰色或棕黃色，隨后黑素加深，與周圍皮膚界限不甚清楚。皮膚皺紋和皺褶處發生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損，污灰到黑色增生常致雞冠樣皮嵴，呈不同程度的角化過度。最終可發生疣狀贅生物。受累區域既可局限也可廣泛，如整個腋窩。最嚴重的乳頭瘤樣角化過度增生見于皮損中央，趨于邊緣皮損減輕，被黑素加深區包圍。浸漬發生在指間區域，反過來又刺激增殖形成，在惡性型，掌跖特別容易受累。整個皮膚明顯的干燥和粗糙。
口腔黏膜變化主要表現為舌面天鵝絨狀外衣式損害，但乳頭瘤樣贅生物也可發生，也可發生在口唇和腭。
當皮損發生浸漬時，黑棘皮病患者可產生一些主觀癥狀和瘙癢，瘙癢多見于惡性黑棘皮病，有時非常嚴重。
根據皮膚皺褶部位色素增加，伴疣狀增殖，組織病理顯示乳頭瘤樣增生，應考慮診斷本病。重要的是區分良惡性。惡性黑棘皮膚病通常在成年發病，損害嚴重，四肢與黏膜常受累，色素沉著顯著，皮損逐日嚴重，且伴瘙癢。
皮膚發黑瘙癢的治療和預防方法
黑色棘皮癥治療
(一)治療
系統治療，維生素A 5萬U，3次/d，數周或數月。在惡性黑棘皮病，去除腺癌通常皮膚癥狀消退。腫瘤復發，皮膚癥狀也常復發。
局部外用中等濃度角質溶解劑如10%硫黃煤焦油軟膏，對繼發性細菌或真菌感染可以適當的治療。
(二)預后
多種類型，預后各不相同。良性黑棘皮病臨床癥狀輕微，青春期后病情平穩，甚至趨于消退。由于黑棘皮瘤作為遺傳性綜合征的一部分，臨床表現是短暫的。肢端和黏膜很少受累，假性黑皮病的癥狀可隨體重減輕而消退。惡性黑棘皮病的臨床特征，一般較顯著，四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明顯，瘙癢嚴重。在腫瘤去除以前，疾病可持續進展。一般來講，腫瘤惡性程度較高，經常短期內致人死亡。
參看
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