皮膚黏蛋白沉積
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皮膚黏蛋白沉積癥是一組以皮膚內(nèi)黏蛋白彌漫性或局限性沉積為特征的疾病。真皮的粘蛋白存在于膠原間的基質(zhì)中，其中主要是透明質(zhì)酸、酸性粘多糖，粘蛋白明顯增多時、在HE染色下為輕度嗜堿性，顆粒狀或纖維狀的物質(zhì)。
目錄 |
皮膚黏蛋白沉積的原因
透明質(zhì)酸、酸性粘多糖，粘蛋白明顯增多，在皮膚內(nèi)彌漫性或局限性沉積
皮膚黏蛋白沉積的診斷
一般病理改變
a 表皮大致正?；?a href="/w/%E8%90%8E%E7%BC%A9" title="萎縮">萎縮變平，
b 真皮網(wǎng)狀層內(nèi)大量粘蛋白限局性沉積,膠原纖維分離,并為粘蛋白代替,成為小囊腔，
a 中年人少見 ，
b 因成纖維細胞限局性增生，產(chǎn)生過量的粘蛋白，沉積于局部組織內(nèi)所致，可見于多發(fā)性黑子綜合征，
c 皮損為淡紅色單個或多發(fā)性丘疹或結(jié)節(jié)，直徑約2cm，表皮光滑，可見于體表任何部位。
d 無任何自覺癥狀，可自愈。
皮膚黏蛋白沉積的鑒別診斷
病理鑒別診斷
皮膚粘液樣囊腫：單發(fā)的無囊壁的粘蛋白限局性沉積，一般緊位于表皮下方。
成人硬腫病主要：是透明質(zhì)酸，阿申藍及膠樣鐵染色可清楚顯示。
粘液水腫性苔蘚：真皮上部多見成纖維細胞，膠原增多。其中無裂隙樣空腔。
臨床鑒別診斷
粘液水腫性苔蘚
一般病理改變
a 表皮大致正?；?a href="/w/%E8%90%8E%E7%BC%A9" title="萎縮">萎縮變平，
b 真皮網(wǎng)狀層內(nèi)大量粘蛋白限局性沉積,膠原纖維分離,并為粘蛋白代替,成為小囊腔，
a 中年人少見 ，
b 因成纖維細胞限局性增生，產(chǎn)生過量的粘蛋白，沉積于局部組織內(nèi)所致，可見于多發(fā)性黑子綜合征，
c 皮損為淡紅色單個或多發(fā)性丘疹或結(jié)節(jié)，直徑約2cm，表皮光滑，可見于體表任何部位。
d 無任何自覺癥狀，可自愈。
皮膚黏蛋白沉積的治療和預(yù)防方法
應(yīng)用潑尼松龍20mg/d，持續(xù)6周，臨床及外周血涂片均有明顯改善。皮疹消退后以潑尼松龍7.5～10mg/d維持，可控制病情。
參看
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