顱內生殖細胞瘤

 

一。內分泌癥狀  性早熟及巨生殖器為本病突出的內分泌癥狀因此具有較大的診斷價值但也可見到性發育停頓或遲緩性發育障礙在15歲以下的兒童發生率為10%～37.5%。性早熟以男性病例占大多數。下丘腦損害可出現尿崩癥嗜睡、肥胖、發育障礙及性功能低下等。

 

二。局部定位征  最常見的定位癥狀有Parinaud綜合征，這是Parinaud于1883年首先指出松果體區腫瘤可出現上視不能瞳孔光反應和調節反應障礙等。其中部分病人同時合并下視不能，瞳孔光反應遲鈍或喪夫、調節反應減弱及阿羅瞳孔是生殖細胞瘤的重要體征。約半數以上的病人可出現小腦癥狀表現為持物不穩走路搖晃、眼球震顫等，少數侵犯基底節時可出現偏癱等腫瘤壓迫下丘腦及內側膝狀體可出現雙側耳鳴及聽力下降。其他尚包括癲癇腦神經(ⅢⅣ)不全麻痹視野缺損等。

 

三。顱內壓增高癥狀  生殖細胞瘤可早期壓迫或梗阻導水管的上端開口，引起梗阻性腦積水當腫瘤進一步增大時，壓迫第三腦室后部或導水管上端，使梗阻性腦積水更為突出，因此，幾乎所有的病人都有顱內壓增高的癥狀及體征主要表現為頭痛、惡心嘔吐、復視、視盤水腫，小兒可有頭圍擴大等。后期可繼發視神經萎縮及展神經麻痹等。

 

四。轉移  由于生殖細胞瘤組織松散很易脫落，故有種植性轉移傾向，常沿蛛網膜下腔向基底池、腦室系統和脊髓轉移。其轉移率一般在10%～37%之間個別病例可發生顱外遠處轉移如頭皮下、肺部等。

早期癥狀

腦內生殖細胞瘤生長較快，多數病程在1年以內，文獻中記載病程在2天～6年，平均7個月。生殖細胞瘤的癥狀與體征主要包括顱內壓增高、局部腦定位征和內分泌癥狀等。其癥狀與體征的發展順序一般是先出現顱內壓增高、繼之出現四疊體受壓癥狀和丘腦下部癥狀。也有少部分病人以四疊體受壓為首先癥狀。

1、顱內壓增高癥狀 生殖細胞瘤可早期壓迫或梗阻導水管的上端開口，引起梗阻性腦積水，當腫瘤進一步增大時，壓迫第三腦室后部或導水管上端，使梗阻性腦積水更為突出，因此，幾乎所有的病人都有顱內壓增高的癥狀及體征。主要表現為頭痛、惡心嘔吐、復視、視盤水腫，小兒可有頭圍擴大等。后期可繼發視神經萎縮及展神經麻痹等。

2、局部定位征 最常見的定位癥狀有Parinaud綜合征，這是Parinaud于1883年首先指出松果體區腫瘤可出現上視不能、瞳孔光反應和調節反應障礙等。其中部分病人同時合并下視不能，瞳孔光反應遲鈍或喪夫、調節反應減弱及阿羅瞳孔是生殖細胞瘤的重要體征。約半數以上的病人可出現小腦癥狀，表現為持物不穩、走路搖晃、眼球震顫等，少數侵犯基底節時可出現偏癱等。腫瘤壓迫下丘腦及內側膝狀體可出現雙側耳鳴及聽力下降。其他尚包括癲癇、腦神經(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、視野缺損等。

3、內分泌癥狀 性早熟及巨生殖器為本病突出的內分泌癥狀，因此具有較大的診斷價值。但也可見到性發育停頓或遲緩。性發育障礙在15歲以下的兒童發生率為10%～37.5%。性早熟以男性病例占大多數。下丘腦損害可出現尿崩癥、嗜睡、肥胖、發育障礙及性功能低下等。

4、轉移 由于生殖細胞瘤組織松散，很易脫落，故有種植性轉移傾向，常沿蛛網膜下腔向基底池、腦室系統和脊髓轉移。其轉移率一般在10%～37%之間。個別病例可發生顱外遠處轉移，如頭皮下、肺部等。

 

放療及化療  生殖細胞瘤對放射線極為敏感術后輔以放療可獲穩定的療效但體積較大的腫瘤可以復發對此類病人應加大照射劑量和擴大照射野由于生殖細胞瘤發生蛛網膜下腔及脊髓種植的轉移率達3%～57%故多數學者認為不管腦和脊髓有無轉移，均應常規行全腦和脊髓放療。一般一個療程的劑量為40～60Gy，照射野大約為60～100cm2，整個脊髓的放療劑量為20～30Gy。1歲以內小兒劑量為成人的50%5歲兒童為成人劑量的75%8歲以上與成人劑量相同。放療可引起放射性腦壞死及腫瘤周圍瘢痕形成的粘連，盡管如此也有人主張術前應照射20～30Gy的劑量，以減少腫瘤的血液循環和切除腫瘤時的出血。

 

生殖細胞瘤化學治療已有不少研究。常用的化療藥物有亞硝脲類長春新堿環己亞胺放線菌素、甲氨蝶呤(氨甲喋呤)博萊霉素順氯胺鉑等有不少學者采用不同的化療藥物對生殖細胞瘤進行治療均獲一定療效，故認為生殖細胞瘤對某些化療藥物是敏感的，可將聯合化療作為術后的一種輔助治療。