食管蠕動(dòng)差擴(kuò)張及梨狀窩鋇劑滯留
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食管蠕動(dòng)差，擴(kuò)張及梨狀窩鋇劑滯留是皮肌炎與多發(fā)性肌炎的消化系統(tǒng)癥狀，皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)目前認(rèn)為屬于自身免疫病范疇。DM表現(xiàn)為皮膚和肌肉的彌漫性炎癥，皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫，肌肉表現(xiàn)為無(wú)力、疼痛及腫脹，可伴有關(guān)節(jié)痛和肺、心肌等多臟器損害。PM無(wú)皮膚損害。
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食管蠕動(dòng)差擴(kuò)張及梨狀窩鋇劑滯留的原因
DM和PM的病因與發(fā)病機(jī)制尚未明了，可能與以下因素有關(guān)：
1、感染：已發(fā)現(xiàn)多種感染(細(xì)菌、病毒、原蟲(chóng)等)與本病有關(guān)。比較肯定的是JDM，在發(fā)病前常有上呼吸道感染，抗鏈球菌“O”值升高，故認(rèn)為與細(xì)菌感染后變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。在肌細(xì)胞核內(nèi)，血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周?chē)慕M織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞胞漿和核內(nèi)發(fā)現(xiàn)多種病毒樣顆粒，在部分患者血清中還可檢測(cè)到增高的病毒抗體，尤其是副黏液病毒。但向動(dòng)物轉(zhuǎn)移這些有病毒感染患者的肌肉和血漿卻未能引起動(dòng)物肌肉炎癥。Jo-1(組氨酰-tRNA合成酶)抗體系PM所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上與一些病毒抗原相近似，是否有“分子模擬”作用尚待進(jìn)一步研究。
2、腫瘤：該病伴發(fā)惡性腫瘤的幾率較高，尤其是DM，有的報(bào)道高達(dá)43%。切除腫瘤病灶能使該病緩解，用患者的腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗(yàn)，呈陽(yáng)性反應(yīng)，被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)亦為陽(yáng)性。患者血清中發(fā)現(xiàn)有針對(duì)腫瘤的抗體，腫瘤組織與人體正常的肌纖維、腱鞘、血管、結(jié)締組織間具有交叉抗原性，這些正常組織也能作為抗原與抗腫瘤抗體反應(yīng)，導(dǎo)致這些組織的病變。但也有相反的觀點(diǎn)，認(rèn)為DM/PM患者伴有惡性腫瘤的發(fā)生率與正常人群相比并無(wú)顯著增高。
3、免疫：雖然DM與PM的病變器官主要是肌肉，但迄今為止并不知道什么是肌肉特異性的自身抗原。
食管蠕動(dòng)差擴(kuò)張及梨狀窩鋇劑滯留的診斷
皮膚和肌肉是兩組主要癥狀，皮膚往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，也可先有肌炎或肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病。皮膚與肌肉癥狀常不平行，可一種很重而另一種較輕。個(gè)別病例首先出現(xiàn)癥狀的器官可以不是皮膚或肌肉，而是心、肺或胸膜，表現(xiàn)為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎。
1、皮膚癥狀：典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區(qū)擴(kuò)展(圖1～3)。四肢肘膝尤其是掌指關(guān)節(jié)和指(趾)關(guān)節(jié)間伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色丘疹，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素減退，上覆細(xì)小鱗屑，稱(chēng)Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼瞼的水腫性紫紅色斑和Gottron征是診斷DM的重要依據(jù)，尤其是前者，出現(xiàn)最早，對(duì)早期診斷很有意義。大多數(shù)患者的皮損無(wú)痛、癢等感覺(jué)。DM的其他皮膚損害類(lèi)型還有異色癥、紅皮病、皮膚血管炎、蕁麻疹、鈣質(zhì)沉著等。出現(xiàn)皮膚異色癥伴有惡性腫瘤的可能性增大。皮膚血管炎、皮膚鈣沉著多發(fā)生于JDM，有皮膚血管炎者易同時(shí)有系統(tǒng)性血管炎，往往癥狀較重，治療不當(dāng)時(shí)預(yù)后差。有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預(yù)后較好，但也有腹壁廣泛性鈣質(zhì)沉著引起急腹癥和腹腔內(nèi)出血的報(bào)道。很少發(fā)生的皮損類(lèi)型有斑塊狀皮膚黏蛋白沉積與水皰或大皰損害，黏蛋白沉積易發(fā)生于中老年女性患者，可以是DM的首發(fā)癥狀。水皰或大皰的預(yù)后較差。
2、肌肉癥狀：累及橫紋肌，但骨骼肌的受累比心肌常見(jiàn)得多。平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四頭肌等。多對(duì)稱(chēng)發(fā)病。病變肌肉有無(wú)力和疼痛等癥狀，并表現(xiàn)出相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)障礙，如上肢抬高困難，下肢不能抬步和下蹲后不能起立。較重者抬頭困難，翻身不能，顯示頸和軀干部肌群的受累。嚴(yán)重者肢體在床上也不能移動(dòng)或僅能移動(dòng)數(shù)厘米，甚至見(jiàn)不到輕微的肌肉收縮。食管和咽喉部肌肉受累時(shí)有吞咽困難、進(jìn)食咳嗆、發(fā)音改變等。呼吸肌受累可出現(xiàn)氣促、呼吸困難。眼肌受累有復(fù)視。少數(shù)患者可無(wú)肌痛而僅表現(xiàn)為肌無(wú)力。
3、其他系統(tǒng)癥狀。消化系統(tǒng)：在系統(tǒng)損害中消化道癥狀最多見(jiàn)，表現(xiàn)為腹脹、食欲降低、消化與吸收不良、便秘或腹瀉。近1/3的患者有吞咽困難，主要是吞咽固體食物困難;在平臥位時(shí)行食管鋇餐造影，2/3的患者可發(fā)現(xiàn)異常，如食管擴(kuò)張、蠕動(dòng)差、造影劑通過(guò)緩慢和梨狀窩鋇劑滯留。JDM還可因血管炎而引起腸壞死，發(fā)生胃腸潰瘍和出血。肝功能異常在疾病活動(dòng)時(shí)多見(jiàn)。個(gè)別患者可有膽囊硬化、膽汁淤積性肝炎，此時(shí)可檢測(cè)到抗線粒體抗體。
食管蠕動(dòng)差擴(kuò)張及梨狀窩鋇劑滯留的鑒別診斷
食管靜脈曲張：由于肝臟主要的血供來(lái)源之一的門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力過(guò)高，導(dǎo)致它的功能異常。原本應(yīng)該匯入這個(gè)系統(tǒng)而回流至心臟的靜脈血液無(wú)法流入，淤積在管腔里就使靜脈異常的擴(kuò)張而且不能回縮至正常，也就是所謂的曲張。匯入門(mén)靜脈系統(tǒng)的血液的來(lái)源包括食管靜脈、臍靜脈和痔靜脈，這些血管擴(kuò)張就會(huì)形成相應(yīng)部位的靜脈曲張，也就是食管靜脈曲張、肚臍附近的靜脈擴(kuò)張以及痔瘡。
食管左壁形成壓足跡：先天性主動(dòng)脈縮窄的食管鋇餐檢查常顯示在主動(dòng)脈縮窄區(qū)，狹窄后擴(kuò)大的胸降主動(dòng)脈或擴(kuò)大的右側(cè)肋間動(dòng)脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱(chēng)為“E”字征。
食管體平滑肌部分蠕動(dòng)停止及食管下括約肌張力下降：在硬皮病食管受累患者中十分典型。。硬皮病食管，系指硬皮病，累及食管肌層發(fā)生其動(dòng)力學(xué)異常。食管受累表現(xiàn)吞咽困難、燒心，多伴有嘔吐，胸骨后或上腹部飽脹感。
食管蠕動(dòng)功能減弱：食管炎可使食管蠕動(dòng)功能減弱，食道炎是食管的炎癥。臨床表現(xiàn)為吞咽時(shí)胸骨后疼痛，也可引起食管痙攣，出現(xiàn)一時(shí)性吞咽困難。
食管擴(kuò)張：分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩種。發(fā)生在食管狹窄部上方的擴(kuò)張屬于繼發(fā)性擴(kuò)張，原發(fā)性擴(kuò)張分為廣泛性擴(kuò)張及限局性擴(kuò)張兩種。廣泛性擴(kuò)張又稱(chēng)先天性擴(kuò)張，發(fā)病原因不明，食管神經(jīng)肌肉功能障礙引起全段食管擴(kuò)張。食管全段擴(kuò)張又稱(chēng)巨大食管癥。限局性擴(kuò)張是由于憩室膨出所致。食管的限局性擴(kuò)張即憩室常分為膨出性(真性)憩室及牽引性(假性)憩室二種。膨出性憩室多突出于后壁，由于憩室的增大在脊柱前方下垂，由于憩室內(nèi)食物積存常壓迫食管造成狹窄。牽引性憩室常因食管周?chē)M織的慢性炎癥(如淋巴結(jié)結(jié)核等)造成瘢痕性收縮，牽拉食管壁而形成，多發(fā)生在食管前壁，呈漏斗狀擴(kuò)張。
皮膚和肌肉是兩組主要癥狀，皮膚往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，也可先有肌炎或肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病。皮膚與肌肉癥狀常不平行，可一種很重而另一種較輕。個(gè)別病例首先出現(xiàn)癥狀的器官可以不是皮膚或肌肉，而是心、肺或胸膜，表現(xiàn)為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎。
1、皮膚癥狀：典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區(qū)擴(kuò)展(圖1～3)。四肢肘膝尤其是掌指關(guān)節(jié)和指(趾)關(guān)節(jié)間伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色丘疹，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素減退，上覆細(xì)小鱗屑，稱(chēng)Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼瞼的水腫性紫紅色斑和Gottron征是診斷DM的重要依據(jù)，尤其是前者，出現(xiàn)最早，對(duì)早期診斷很有意義。大多數(shù)患者的皮損無(wú)痛、癢等感覺(jué)。DM的其他皮膚損害類(lèi)型還有異色癥、紅皮病、皮膚血管炎、蕁麻疹、鈣質(zhì)沉著等。出現(xiàn)皮膚異色癥伴有惡性腫瘤的可能性增大。皮膚血管炎、皮膚鈣沉著多發(fā)生于JDM，有皮膚血管炎者易同時(shí)有系統(tǒng)性血管炎，往往癥狀較重，治療不當(dāng)時(shí)預(yù)后差。有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預(yù)后較好，但也有腹壁廣泛性鈣質(zhì)沉著引起急腹癥和腹腔內(nèi)出血的報(bào)道。很少發(fā)生的皮損類(lèi)型有斑塊狀皮膚黏蛋白沉積與水皰或大皰損害，黏蛋白沉積易發(fā)生于中老年女性患者，可以是DM的首發(fā)癥狀。水皰或大皰的預(yù)后較差。
2、肌肉癥狀：累及橫紋肌，但骨骼肌的受累比心肌常見(jiàn)得多。平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四頭肌等。多對(duì)稱(chēng)發(fā)病。病變肌肉有無(wú)力和疼痛等癥狀，并表現(xiàn)出相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)障礙，如上肢抬高困難，下肢不能抬步和下蹲后不能起立。較重者抬頭困難，翻身不能，顯示頸和軀干部肌群的受累。嚴(yán)重者肢體在床上也不能移動(dòng)或僅能移動(dòng)數(shù)厘米，甚至見(jiàn)不到輕微的肌肉收縮。食管和咽喉部肌肉受累時(shí)有吞咽困難、進(jìn)食咳嗆、發(fā)音改變等。呼吸肌受累可出現(xiàn)氣促、呼吸困難。眼肌受累有復(fù)視。少數(shù)患者可無(wú)肌痛而僅表現(xiàn)為肌無(wú)力。
3、其他系統(tǒng)癥狀。消化系統(tǒng)：在系統(tǒng)損害中消化道癥狀最多見(jiàn)，表現(xiàn)為腹脹、食欲降低、消化與吸收不良、便秘或腹瀉。近1/3的患者有吞咽困難，主要是吞咽固體食物困難;在平臥位時(shí)行食管鋇餐造影，2/3的患者可發(fā)現(xiàn)異常，如食管擴(kuò)張、蠕動(dòng)差、造影劑通過(guò)緩慢和梨狀窩鋇劑滯留。JDM還可因血管炎而引起腸壞死，發(fā)生胃腸潰瘍和出血。肝功能異常在疾病活動(dòng)時(shí)多見(jiàn)。個(gè)別患者可有膽囊硬化、膽汁淤積性肝炎，此時(shí)可檢測(cè)到抗線粒體抗體。
食管蠕動(dòng)差擴(kuò)張及梨狀窩鋇劑滯留的治療和預(yù)防方法
1、去除可能的誘因，如風(fēng)寒，濕熱等不良因素對(duì)人體的侵襲。
2、加強(qiáng)身體鍛煉，生活規(guī)律，注意勞逸結(jié)合。
3、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，預(yù)防感染。
4、調(diào)暢情志，保持心情愉快。
參看
- 韋格納肉芽腫性鞏膜炎
- 硬皮病食管
- 干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害
- 包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病
- 皮肌炎與多發(fā)性肌炎
- 丘疹性蕁麻疹
- 職業(yè)性硬皮病
- 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和風(fēng)濕性多肌痛
- 混合性結(jié)締組織病
- 多發(fā)性肌炎-皮肌炎
- 局限性硬皮病
- 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
- 妊娠合并硬皮病
- 妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊病
- 反流性食管炎
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