老年人重癥肌無力
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重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)是神經-肌肉突觸傳遞障礙的自身免疫性疾病。主要臨床特征為受累橫紋肌易于疲勞，經休息或用抗膽堿酶藥物后癥狀可得到緩解。
重癥肌無力是一種多基因疾病。目前認為抗乙酰膽堿受體(AchR)抗體及抗體介導的體液免疫和T細胞介導的細胞免疫是其主要發病機制。胸腺則是激活和維持重癥肌無力自身免疫反應的主要因素。遺傳及環境因素也與重癥肌無力的發病密切相關。
目錄 |
老年人重癥肌無力的病因
(一)發病原因
重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)的病因尚不十分明了。大多數研究表明，MG是一種自身免疫性疾病，其發病與患者體內異常增高的乙酰膽堿受體抗體(AchRab)造成骨骼肌運動終板乙酰膽堿受體數目減少和功能障礙有關。家系調查和分子生物學研究提示，MG的發病可能與遺傳有關。
(二)發病機制
大多數學者認為，胸腺病變在MG發病機制中起關鍵作用。據統計，約70%的MG患者伴發胸腺增生，10%～15%的MG患者伴發胸腺瘤，另有5%左右的患者提前出現胸腺萎縮。在顯微鏡下觀察，胸腺增生主要表現為淋巴濾泡增生，有密集成團的B淋巴細胞構成的生發中心，還有肌樣細胞(myoid cell)。這些肌樣細胞具有橫紋和乙酰膽堿受體。推測在某些特定遺傳素質個體中，由于病毒或其他非特異性性因子感染胸腺后，導致肌樣細胞上乙酰膽堿受體構象發生變化而表達出抗原信號，刺激機體產生AchRab，進而造成骨骼肌運動終板上乙酰膽堿受體的免疫損害。
在上述自身免疫中，自身抗原的表達，T、B淋巴細胞間信息的傳遞，自身抗體的產生以及靶組織——乙酰膽堿受體的免疫損害均受人類白細胞抗原(HLA)DR、DP、DQ等位點的免疫調控基因的調控。
老年人重癥肌無力的癥狀
MG起病隱襲，常在勞累、感染、外傷或精神創傷后發病或加重。本病癥狀為骨骼肌無力和異常疲勞，癥狀具有波動性，晨輕暮重，活動后加重，休息后減輕。根據臨床癥狀的不同，MG可分為以下3型。
1.眼外肌型 眼外肌型MG在臨床上最多見。首發癥狀為上瞼下垂，常從一側開始，然后波及另一側，也有左右上瞼同時下垂或交替下垂者。當眼球活動障礙時，患者可出現復視。因瞳孔括約肌不受累，故無瞳孔異常改變。眼外肌型MG可轉變為其他臨床類型。
2.延髓肌型 受累的肌群為咽、喉肌或咀嚼肌，患者表現為咀嚼無力，咽下困難，飲水嗆咳、聲音嘶啞、咳嗽、排痰無力。
3.全身型 病變累及全身骨骼肌。患者除有上瞼下垂、復視、吞咽困難、聲音嘶啞外，常有突出的四肢無力，還可有抬頭、轉頸、聳肩無力。疾病常影響患者的日常生活和工作，重則被迫臥床。
部分MG病例可自然緩解，多數病例遷延數年至數十年不愈，并常有病情波動。
1.MG的診斷
(1)病史：慢性起病或隱匿性起病，局部或全身骨骼肌無力，癥狀波動，晨輕暮重，活動后加重，休息后減輕。
(2)肌疲勞試驗：根據病史疑診MG時可借肌疲勞試驗來確立臨床診斷。常用的肌疲勞試驗有：①瞬目;②咳嗽;③雙手抓握動作;④下蹲起立。一般根據病情不同選用1～2種肌疲勞試驗，囑患者在1min內反復多次地做某一動作，如1min連續瞬目(眨眼)30～50次。如連續眨眼30～50次后上瞼下垂加重，眼裂變小，即為肌疲勞試驗陽性。
(3)新斯的明試驗：對懷疑MG的患者可肌內注射新斯的明(neostigmine)0.5～1.5mg，如15～45min后肌無力癥狀明顯減輕或消失，即為新斯的明試驗陽性。為拮抗新斯的明興奮M受體所引起的腹痛、心動過緩等不良反應，可同時肌注適量的阿托品(0.25～0.75mg)。
(4)神經重復電刺激試驗：用低頻直流電重復刺激尺神經、腋神經或腓神經，MG患者可表現典型的動作電位遞減現象。遞減幅度超過10%即為陽性。
(5)AchRab滴度測定：65%左右的眼外肌型MG患者血清AchRab滴度增高(或陽性)，90%的全身型患者AchRab滴度增高。AchRab滴度的高低與MG的臨床類型和病情程度無相關關系。
有骨骼肌無力癥狀且晨輕暮重，應疑診MG;如肌疲勞試驗陽性，即可臨床診斷MG;如新斯的明試驗陽性或神經重復電刺激試驗陽性或AchRab滴度高于正常，即可臨床確診MG。
2.MG危象的診斷
(1)肌無力危象：多為初診患者，占重癥肌無力危象的95%以上。患者多在勞累或上呼吸道感染后出現全身無力加重，同時因呼吸肌無力而出現呼吸困難、咳嗽、排痰無力，嚴重者缺氧、發紺，甚至昏迷、死亡。新斯的明試驗陽性。
(2)膽堿能危象：多為復診MG患者，用膽堿酯酶抑制劑過量或不規則用藥，除肌無力、呼吸困難外，常有出汗、流涎、瞳孔縮小、心動過緩、支氣管分泌物增多等類似有機磷中毒之表現，新斯的明試驗陰性，阿托品試驗陽性。
(3)反拗危象：多為復診MG患者，常在手術、創傷、脫水、感染時發生，新斯的明試驗陰性，阿托品試驗亦陰性。
老年人重癥肌無力的診斷
老年人重癥肌無力的檢查化驗
2.血清抗Ach受體抗體80%以上陽性。但抗體陽性與臨床癥狀的嚴重性不成正比。
3.腦脊液常規、生化指標均正常，部分患者可測到抗Ach受體抗體。
4.周圍血淋巴細胞功能測定提示T細胞功能減退，B細胞抗體分泌能力亢進，但T、B細胞數和比例正常。
1.腦電圖上有一半以上患者出現輕度彌漫性波和尖波發放。
2.肌電圖上有低頻重復電刺激(PNS)引起的肌肉動作電位(MAP)波幅遞減現象,占患者的41%～95%。單纖維肌電圖(SFEMG)是目前最敏感、準確性最高的電生理手段，陽性率可達90%以上。這種技術利用特殊的單纖維電極測定“顫抖”(jitter)來研究神經-肌肉接頭的功能。正常情況下，“顫抖”是5～55μs，若超過55μs即為“顫抖”增寬，一塊肌肉記錄的20個“顫抖”中，如有2個以上大于55μs，則為異常。
老年人重癥肌無力的鑒別診斷
1.動眼神經麻痹 常見于腦動脈瘤、中腦占位病變和糖尿病患者，除有上瞼下垂，眼球活動受限、復視外，常有瞳孔異常改變，且癥狀無波動性。
2.延髓性麻痹 延髓肌型MG需與腦干腫瘤或腦干腦炎引起的真性延髓性麻痹和雙側錐體束損害引起的假性延髓性麻痹相鑒別。真性延髓性麻痹者咽反復減弱或消失，假性延髓性麻痹者常有多次卒中史，伴強哭強笑，體檢可見雙側錐體束征。
3.Lambert-Eaton綜合征 該綜合征以男性居多，約2/3的患者伴發小細胞型肺癌或腸腺癌，肌無力以四肢為著，稍事活動后肌無力癥狀可減輕，新斯的明試驗有時呈陽性反應，神經低頻電重復刺激試驗常陰性，AchRab滴度正常，用鹽酸胍治療有效。
老年人重癥肌無力的并發癥
大部分病例伴發胸腺增生或胸腺瘤，少數病例合并甲狀腺功能亢進等自身免疫性疾病。
老年人重癥肌無力的預防和治療方法
重要的預防措施有：①避免感染、創傷和過度勞累;②生活規律、睡眠充足、鍛煉身體，戒煙酒;③慎行免疫(接種)注射;④避免使用重癥肌無力禁忌藥物。
老年人重癥肌無力的護理
重要的預防措施有：①避免感染、創傷和過度勞累;②生活規律、睡眠充足、鍛煉身體，戒煙酒;③慎行免疫(接種)注射;④避免使用重癥肌無力禁忌藥物。
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