肌無力危象

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重癥肌無力指肌無力癥狀突然加重，出現呼吸肌、吞咽肌進行性無力或麻痹，而危及生命者。肌無力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、創傷、減量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無力而危及生命。

肌無力危象的原因

1. 近年來根據超微結構的研究發現，本病主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體(AChR)發生的病變所致。

2. 很多臨床現象也提示病和免疫機制紊亂有關。

肌無力在各種年齡組均可發生、但多在15-35歲，男女性別比約1：2。起病急緩不一，多隱襲，主要表現為骨骼肌異常，易于疲勞，往往晨起時肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發展可累及更多眼外肌，出出復視，最后眼球可固定，眼內肌一般不受累。

此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及，講話過久，聲音逐漸低沉，構音不清而帶鼻音，由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。

肌無力的癥狀的暫時減輕、緩解、復發及惡化常交替出現而構成本病的重要物征。根據受累肌肉范圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

也有極少數暴發型起病迅速，在數天至數周內即可發生延髓肌無力和呼吸困難，各型之間可以合并存在或相互轉變。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發病者，除個別為全身型外，大多局限為眼外肌。

肌無力危象、膽堿能危象、反拗性危象之間的鑒別。三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。

膽堿能危象：膽堿能性危象是重癥肌無力危象的主要表現，由于抗膽堿酯酶藥物服用過量(如溴吡啶斯地明)所引起。患者瞳孔縮小，渾身出汗，肌肉跳動，腸鳴音亢進，具有肌注新斯的明后癥狀反而加重等特征。

反拗危象：難以區別危象性質而又不能用停藥或加大藥物劑量改善癥狀者，多在長期較大劑量治療后發生。

肌無力在各種年齡組均可發生、但多在15-35歲，男女性別比約1：2。起病急緩不一，多隱襲，主要表現為骨骼肌異常，易于疲勞，往往晨起時肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發展可累及更多眼外肌，出出復視，最后眼球可固定，眼內肌一般不受累。

此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及，講話過久，聲音逐漸低沉，構音不清而帶鼻音，由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。

肌無力的癥狀的暫時減輕、緩解、復發及惡化常交替出現而構成本病的重要物征。根據受累肌肉范圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

也有極少數暴發型起病迅速，在數天至數周內即可發生延髓肌無力和呼吸困難，各型之間可以合并存在或相互轉變。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發病者，除個別為全身型外，大多局限為眼外肌。

1.輕者應避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等，不宜在烈日下過久，以防肌無力危象發生。

2. 肌無力危象發作時，應臥床休息，保持鎮靜和安靜，保持室內空氣通暢和新鮮，及時清除鼻腔及口腔內分泌物，保持呼吸道通暢。

3. 肌無力危象時，即刻肌注新斯的明1毫克，必要時可重復，癥狀改善后可改用口服。

4.膽堿能性危象時，停用一切抗膽堿脂酶藥物，同時肌注或靜脈注射阿托品0.5～2毫克，每日～30分鐘重復一次。

5.反拗性危象時，停用抗膽堿脂酶藥物，使運動終板乙酰膽堿受體功能受體功能得到恢復，至少72小時后，再從小劑量開始使用抗膽堿脂酶藥物。

6.如一時危象性質不明，可暫停抗膽堿脂酶藥物，試用強的松口服。

7. 禁止使用可影響神經——肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮靜止痛劑、肌肉松弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。