家庭診療/腎小管酸中毒

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默克家庭診療手冊

腎小管酸中毒是腎小管不能充分將血中的酸分泌入尿中的一種疾病。

正常情況下，腎臟清除血中的酸并將其泌入尿中。腎小管酸中毒時，腎小管不能正常行使功能，使泌入尿中的酸量減少，其結果酸潴留在血中，發生代謝性酸中毒(見酸堿平衡)，從而導致下列異常：

.血鉀濃度降低

.脫水傾向

.痛性骨軟化和彎曲(骨質軟化或佝僂病)

腎小管酸中毒的病因可能是遺傳性、藥物、重金屬中毒或自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡或干燥綜合征(斯耶格倫綜合征)。

腎小管酸中毒的類型

類型*	原因	基本異常	引起的癥狀和代謝異常
1	遺傳性；自身免疫性疾病或某些藥物；常常原因不明，尤其是婦女	小管不能分泌酸入尿中	血酸度高；輕度脫水；低血鉀；導致肌無力和癱瘓；易于骨折；骨痛；腎結石（鈣質沉積）；腎衰竭
2	常是遺傳性疾病引起，如范可尼綜合征（Fanconi綜合證）、遺傳性果糖不耐受或腦-眼-腎綜合征(Lowe綜合征)；也可能由重金屬中毒或某些藥物引起	小管吸收碳酸氫鹽障礙以致尿中碳酸氫鹽丟失	血酸度高，輕度脫水和低血鉀
4	非遺傳性疾病；由糖尿病、自身免疫性疾病、鐮形細胞病、尿路梗阻引起	對調節腎臟鉀、鈉排泄的一種激素——醛固酮無反應或反應低下	血酸度高；高血鉀，除非血鉀過高引起心律紊亂和肌癱瘓，很少引起癥狀