家庭診療/關節和結締組織疾病

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累及關節肌肉、骨、軟骨肌腱疾病被稱為結締組織疾病,因為上述結構包含了大 量的結締組織。然而,許多結締組織疾病實際上又是一類自身免疫性疾病,因為這類疾病涉及免疫反應,即結締組織激發了免疫系統來對抗自身組織并產生異常抗體附著在這些組織上 (自身性抗體)(見免疫系統生物學)。

免疫反應是以炎癥為特征的,這種炎癥在正常情況下代表了組織的修復過程,在修復完成后炎癥自行消退。然而,自身免疫性疾病的炎癥是一種慢性炎癥,往往導致正常組織的損害,正如類風濕性關節炎的慢性炎癥造成關節軟骨的破壞。可能是因為炎癥被循環在血液中的抗體所激發,所以在類風濕性關節炎和其他許多自身免疫性疾病,炎癥可波及多個關節。

在關節內和關節周圍的結締組織以及在身體其他部位的結締組織都可能發炎。肌肉、心臟周圍的心包膜、肺的外膜胸膜)、甚至大腦表面的腦膜都可能受到炎癥的侵襲。癥狀的類型和嚴重程度取決于受累器官。

診斷

每一種自身免疫性疾病的診斷主要根據特征性的癥狀、體檢以及實驗室檢查的結果。有時一種疾病的癥狀與另一種疾病的癥狀太相似以致無法確診,這就容易誤診為鑒別困難的結締組織疾病或其他相似的疾病。

貧血紅細胞數量不足)(見貧血)經常伴有結締組織疾病。紅細胞沉降率,是指盛血試管中紅細胞沉降到試管底部的速率。此類疾病患者的紅細胞沉降率往往高于正常,提示此癥正處在活躍期。在癥狀輕微時,監測沉降率的高低可判斷疾病是否活躍。

在某些結締組織疾病,血中可查到異常抗體。如果抗體對某種疾病具有特異性,診斷就比較容易。如抗雙鏈DNA抗體的出現幾乎不排除系統性紅斑狼瘡的診斷。然而,對大多數疾病而言,抗體是非特異性的,正如70%的類風濕性關節炎的患者有類風濕因子這種抗體,30%的病人則沒有,而該抗體又可出現在其他疾病。在這種情況下,實驗室的檢查結果只能給診斷提供參考,但不能幫助確診某種疾病。

當某種結締組織疾病累及一個特定的組織或器官時,醫生可通過活檢獲取組織樣本并在顯微鏡下觀察組織變化,這樣可以確診或監測疾病的過程。

治療

根據疾病的類型和嚴重程度,采取不同的治療方法。藥物治療主要針對減輕炎癥反應。當炎癥引起嚴重的癥狀或最終導致致命時,應盡早開始積極地治療。

減輕炎癥的藥物包括非類固醇抗炎藥(NSAID),如阿司匹林布洛芬,可用于癥狀輕或小發作時,能緩解疼痛。一些非類固醇抗炎藥可自行購買,但為了控制自身免疫性疾病需大劑量使用時必須有醫生處方。最常見的副作用是胃腸不適,在短時間內服用此類藥物,劑量適當時不適癥狀輕微,但是,長時間大劑量服用此類藥物所引起的副作用是嚴重的。

皮質類固醇激素是天然激素的合成物,是非常強有力的抗炎藥物,可通過注射或口服給藥強的松是最廣泛使用的口服皮質類固醇激素。在炎癥被大劑量的激素控制后,可持續使用數月或數年小劑量的激素。與非類固醇抗炎藥相比,激素會產生更多更嚴重的副作用,如高血糖感染骨質疏松、水潴留皮膚變薄、變脆。為避免這些副作用,尤其在長期服用時,應使用最小有效劑量。

免疫抑制藥物,如甲氨蝶呤硫唑嘌呤環磷酰胺等,可用來抑制免疫反應,從而減輕炎癥。這些藥物,有的是用來治療癌癥的,有潛在的副作用,長期使用硫唑嘌呤和環磷酰胺有增加患惡性腫瘤的風險。有些免疫抑制劑可造成生殖功能障礙。因為免疫系統被抑制,普通感染也會迅速擴散威脅生命。因而,大多數治療有效的免疫抑制劑一般使用在嚴重病例。

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