家庭診療/結節性多動脈炎

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是一種以中等大小動脈節段性炎變和壞死為特征的疾病，同時伴有與病變血管相關的組織繼發性缺血。

該病的發病年齡多在40～50歲，男性發病率比女性多3倍。如果不及時治療，本病可產生致命的后果。

病因不明，某些藥物、疫苗、病毒或細菌的感染似乎會誘發本病，但大多數情況下無明顯誘因。

癥狀

發病初期的癥狀是輕微的，但在數月之內可迅速惡化并致命，或類似于一種慢性消耗性疾病而緩慢發展。機體的任何器官都可能受累，癥狀取決于受累器官情況。結節性多動脈炎也常類似于一些伴發脈管炎的疾病，如丘-斯氏綜合征，但后者往往會產生哮喘。

早期的常見癥狀是發熱、腹痛、手或足麻木和針刺感、乏力、體重下降等。3/4的患者可發生腎臟損害，從而引起高血壓、水潴留引發的腫脹、少尿或無尿。消化道血管受累后，可發生腸穿孔、腹膜炎、嚴重腹痛、血性腹瀉和高燒。如果心臟血管被損害可引起胸痛和心肌梗死。腦血管損害可產生頭痛、驚厥和幻覺。肝臟往往也會嚴重損害。肌肉痛、關節痛和關節炎多見。皮下血管可形成不規則突起和皮下結節，偶爾也會產生皮膚潰瘍。

診斷和治療

單純的血液化驗不能確診本病。當癥狀和實驗室檢查結果無法解釋時醫生應考慮到本病。平素健康的中年人如果出現發熱和諸如局部麻木、針刺感或癱瘓等神經癥狀時也應懷疑本病。通過病變血管、肝或腎的活檢可確診。在注射血管造影劑后拍攝X片，能顯示出畸形的血管。

如果不進行治療僅33％的病人能生存一年，88％的病人會在5年內死亡。積極的治療可防止死亡。應避免使用任何加重疾病的藥物。大劑量激素如強的松，可有效阻止病情惡化并使1/3的病人癥狀消失。因為一般需長期服用激素，所以一旦癥狀緩解激素劑量必須減少。如果激素不能有效控制炎癥，可用免疫抑制劑如環磷酰胺等藥替代或聯合使用。有時也使用抗高血壓藥物等來防止內臟器官的損害。

即使進行了積極的治療，一些生命器官也可能衰竭，脆弱的血管可能破裂。腎功能衰竭是引起死亡的常見原因。因長期使用激素和免疫抑制劑，機體的抗感染能力下降，隨時可發生致命的嚴重感染。