家庭診療/復發性多軟骨炎

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默克家庭診療手冊

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是一種不常見的炎性疾病,主要特點是反復的疼痛發作,最終破壞耳、關節、鼻、喉、氣管支氣管、眼、心臟瓣膜、腎和血管等的軟骨結締組織

男性與女性的發病率基本相同,發病年齡多在中年。典型的表現是病人雙耳變紅、腫脹和疼痛。可同時或繼后伴發關節炎。關節炎癥狀輕重不一,任何關節都可受累。肋軟骨鼻軟骨、眼、喉、氣管、內耳、心臟、血管、腎臟皮膚都是常見的炎癥部位。炎癥的發作和疼痛持續數周后消退,在數年后又會復發。如此反復,最終導致起支架作用的軟骨毀損,從而產生肋軟骨、鞍鼻以及視、聽覺前庭功能障礙

如果患者的氣管塌陷或心臟、血管嚴重破壞可導致死亡。

診斷和治療

當醫生發現下列現象中的至少三種時應考慮到本病,即雙耳炎癥、多個關節腫痛、鼻軟骨炎癥、眼部炎癥、呼吸道軟骨破壞、聽覺或前庭功能障礙。

病變的軟骨可取活檢檢查,驗血可獲得慢性炎癥的證據。

輕型的復發性多軟骨炎可服用阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥如布洛芬等。在較嚴重的病例,可每天服用強的松,當癥狀緩解后應立即減少強的松劑量。有些嚴重病例可使用環磷酰胺免疫抑制劑治療。這些藥物可以緩解癥狀,但還沒有一種藥物能最終改變本病的進程。

參考

32 多發性肌炎和皮肌炎 | 脈管炎 32
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