神經精神疾病診斷學/Aronld-Pick氏綜合征
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Aronld-Pick氏綜合征又稱腦葉硬化癥;腦葉萎縮癥;早老性癡呆;失語—識別力喪失—運動不能綜合征;Pick(A)氏綜合征。
【病因和機理】
病因不明,可能有家族型變性。病理改變為雙側性腦葉萎縮,主要限于顳葉和額葉,較少波及頂葉。病變區域神經細胞脫落,基質疏松,脆漿內有嗜銀小體,即Pick包涵體。萎縮區還可見老年斑和神經原纖維的纏結。
【臨床表現】
本病多于40~60歲發病,女性發病率較高,緩慢進行性癡呆,近事記憶漸喪失??邶X不清,發音含糊,言語雜亂無章。人格、行為改變,思維明顯障礙、多睡。偶見輕偏癱、震顫、驚厥。反射亢進或減弱。
腦電圖呈現彌漫性節律紊亂,高波幅慢活動。腦CT示腦葉對稱性萎縮,以額、顳葉明顯,有時可見白質脫髓鞘改變。
【鑒別診斷】
(一)單純型老年性癡呆(simple senile dementia)多于70歲以后起病,記憶障礙常首先出現(先為近事遺忘,后為遠事記憶的喪失),虛構及錯構癥,認識錯誤??梢娧哉Z障礙,不肥正確使用詞匯,也可有結構的失用癥,但無其他言語障礙的征象。除肢體的肌張力亢進,以及輕度或不固定的強握反射外,神經系統檢查也很少有陽性體征。
(二)Alzheimer型老年性癡呆(Alzheimer–senile dementia) 在上述單純型老年性癡呆的癥狀之上,出現日益明顯的失語—失用—失認綜合征;??砂榘l前額葉癥狀,如口唇反射(在某些基本方位點上用視和觸覺引起);顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作、眼球運動障礙;可出現Balint樣綜合征和言語重復。也可發生癲癇抽搐及肌細攣性顫搐。
(三)Pick?。≒ick’s disease) 本病發病遲緩,某些精神創傷往往被認為是發病的誘因。本病在臨床上與阿爾海默氏病幾乎不能鑒別,以腦的局限性萎縮為主,而且兩側萎縮的程度常不對稱,以額葉局限性萎縮最多見。偶見腦室擴大。顯微鏡下無老年斑及神經原纖維的纏結和Pick包涵體。
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