神經精神疾病診斷學/Leigh氏綜合征
| 醫學電子書 >> 《神經精神疾病診斷學》 >> 常見綜合征 >> 神經病綜合征 >> Leigh氏綜合征 |
【病因和機理】
【臨床表現】
2月～6歲起病，經數周或數月死亡。開始輕度肌張力降低，短促的痙攣，中度腱反射遲鈍。癥狀進行性加重，最終發展成木僵，嗜睡，肌陣攣性痙攣或嚴重的肌張力降低，反射消失，呼吸困難，不能吞咽，全身無力、衰竭。上瞼下垂，眼肌麻痹，視力減退或消失，視野有中心暗點，瞳孔散大或縮小。
【鑒別診斷】
（一）原發性扭轉痙攣（primary torsion spasm） 通常在兒童期起病。以肌張力障礙和四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉為特點，軀干及脊旁肌的受累則引起全身扭轉或作螺旋形運動是本病的特征性表現。扭轉痙攣于自主運動或精神緊張時加重，入睡后完全消失，肌力、反射、深淺感覺和智力一般無改變，但也可能有智力減退者。
（二）手足徐動癥（athetosis） 特征為肌強硬和手足發生緩慢、不規則的扭轉運動，四肢遠端較近端顯著。先天性者通常出生后即出現不自主運動，發育遲緩，這種不自主運動可因情緒緊張、精神刺激或作隨意運動時加重，安靜時減輕，入睡時停止，肌張力痙攣時增高，肌松弛時正常。全身感覺正常，半數有智力障礙。
（三）癲癇（epilepsy） 在Leigh氏綜合征的早期可能與肌陣攣性癲癇發作混淆。但后者的突然、短暫、快速的肌肉收縮可能遍及全身，也可能局限于某一部位，可能單個發生，但常見快速重復。緩解期正常，無神經受累癥狀。腦電圖多見棘慢波。
 Kluver-Bucy氏綜合征 | Lennox氏綜合征  |
出自A+醫學百科 “神經精神疾病診斷學/Leigh氏綜合征”條目 http://m.crossoverdream.com/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B2%BE%E7%A5%9E%E7%96%BE%E7%97%85%E8%AF%8A%E6%96%AD%E5%AD%A6/Leigh%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 轉載請保留此鏈接
| 關于“神經精神疾病診斷學/Leigh氏綜合征”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |