神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Nothnagel氏綜合征
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【病因和機(jī)理】
單側(cè)眼病變，受損同側(cè)眼運(yùn)動(dòng)麻痹，常有注視麻痹，尤其是向上注視麻痹。共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，上肢運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，也可有對(duì)側(cè)小腦共濟(jì)失調(diào)。可合并嗜睡。
【鑒別診斷】
（一）松果體瘤（dimeal body tumor） 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要為兩眼上視不能，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹使眼球運(yùn)動(dòng)障礙，共濟(jì)失調(diào)，瞳孔反射改變包括阿-羅瞳孔，嗜睡等。可合并性早熟，僅見于男孩，發(fā)育遲緩，性征發(fā)育不良及尿崩癥，80%病人有顱內(nèi)壓增高癥狀。X線片中松果體鈣化。CT更有助于診斷。
（二）中腦梗塞（mesencephalon infarction） 常于安靜休息時(shí)發(fā)病，癥狀常在幾小時(shí)或較長時(shí)間內(nèi)逐漸加重，意識(shí)常保持清晰，而局灶性神經(jīng)功能缺失則比較明顯，可見病變側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及對(duì)側(cè)偏癱，或病變側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)及上肢動(dòng)作不穩(wěn)，瞳孔反射改變等。腦脊液清晰、壓力不高。腦成像檢查和腦血管造影能明確診斷。
（三）腦動(dòng)靜脈畸形（cerebrai arteriovemous malformation） 位于第三腦室頂部周圍的動(dòng)脈畸形因“腦溢血”出血或畸形血管直接壓迫等原因出現(xiàn)Nothnagel 氏綜合征，但病人多有抽搐、頭痛、腦出血史。腦血管造影最具診斷意義，CT、MRI也助診斷和鑒別診斷。
（四）Benedict氏綜合征 由腦橋和延髓廣泛性損害引起。表現(xiàn)為病損同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、瞳孔縮小、瞼下垂、對(duì)側(cè)上、下肢輕癱和感覺障礙等。
（五）Babinski-nageotte氏綜合征 由腦橋和延髓廣泛性損害引起。表現(xiàn)為病損同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、瞳孔縮小、瞼下垂、對(duì)側(cè)上、下肢輕癱和感覺障礙。
 Naffziger氏綜合征 | Parinaud氏綜合征  |
出自A+醫(yī)學(xué)百科 “神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Nothnagel氏綜合征”條目 http://m.crossoverdream.com/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B2%BE%E7%A5%9E%E7%96%BE%E7%97%85%E8%AF%8A%E6%96%AD%E5%AD%A6/Nothnagel%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 轉(zhuǎn)載請(qǐng)保留此鏈接
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