神經精神疾病診斷學/Garcin氏綜合征

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神經精神疾病診斷學

常見綜合征
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Garcin氏綜合征又稱，一側顱底綜合征；Garcin-Guillain 氏綜合征。

【病因和機理】

顱底腫瘤（蝶骨、顳骨、眶內、中顱窩腦膜瘤、巖骨附近肉瘤）或來自顱骨下部的顱外腫瘤（上頜竇、鼻腔、鼻咽部腫瘤）向顱底蔓延，導致一側顱神經完全或不完全性損害。

【臨床表現】

一側性顱神經全部受損；缺乏腦實質性損害癥狀，即無運動系統、感覺系統以其它腦損害的癥狀和體征；缺乏顱壓增高征，即無視乳頭水腫和腦脊液改變；顱平片可見腦底病變引起的骨破壞。

【鑒別診斷】

（一）中顱窩腦膜瘤（meningioma of middlecranial fossa）　鞍旁、眶上裂、巖尖腦膜瘤合稱鞍旁腦膜瘤，其臨床癥狀與床突型蝶嵴腦膜瘤相似。巖尖腦膜瘤病人多屬中年，起病癥狀常為患側三叉神經分布區有感覺異常、疼痛和感覺減退，隨后出現嚼肌群萎縮。壓迫海綿竇時出現眼肌麻痹、瞼下垂和單側突眼；壓迫耳咽管有耳鳴和聽力障礙；侵入后顱窩時引起橋小腦角、小腦和腦干癥狀，多無顱壓增高癥狀。中顱窩外側腦膜瘤缺乏局灶癥狀。

（二）三叉神經瘤（erigeminal neurinoma）　常以一側面部陣發性疼痛或麻木為首發癥狀，以后逐漸出現嚼肌無力與萎縮，此后由于腫瘤發展的方向不同，可出現不同的臨床表現。位于后顱窩者出現Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱神經癥狀，晚期可有小腦癥狀、顱壓增高癥狀及后組顱神經癥狀；位于中顱窩顳葉底部者出現視力障礙、動眼神經麻痹、突眼、幻嗅和癲癇發作等；腫瘤騎跨于中、后顱窩者可引起對側的輕癱、顱壓增高及小腦癥狀。X線頭顱平片可見巖尖前內部的骨質破壞以及卵圓孔或圓孔的擴大。

（三）鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma）　鼻咽癌的顱底轉移可產生系列的偏側顱底神經癥狀，其臨床表現很象中顱窩或蝶骨嵴腦膜瘤，有時與三叉神經瘤易混淆。其特點為鼻咽部腫物和廣泛顱底骨破壞。鼻咽癌早期可無任何癥狀，僅表現為雙側鼻咽部的不對稱和一側咽隱窩的變淺或消失。

（四）此綜合征尚需與其他一些致疾病引起的多數顱神經麻痹鑒別，如腦干灰質腦炎、腦干血管病炎、多發性顱神經炎等。這些顱神經麻痹多為雙側性，且各具疾病本身的特點。