神經精神疾病診斷學/Roth氏綜合征

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神經精神疾病診斷學

神經精神疾病診斷學目錄

Roth氏綜合征又稱,Bernharat-Rondrome綜合征、感覺異常性肢痛。

【病因和機理】
部分病人原因不明,繼發性者原因如下:
1.局限性:
(1)椎管內或椎管旁:脊髓病變如多發性硬化脊髓空洞癥梅毒脊神經根性如神經根炎神經根受壓;脊膜性如脊膜炎、脊髓麻醉;椎間性如腰椎間 盤突出、骨刺骨炎脊椎滑脫癥。
(2)腰部:腰部手術,回盲部炎癥腫瘤尿道結石盆腔炎妊娠等。
(3)末梢性:局部感染脂肪瘤肉瘤旋毛蟲病,緊腰衣帶等。
2.全身性:
(1)中毒:酒精、麻醉劑、鉛等中毒。
(2)代謝性:糖尿病痛風維生素缺乏等。
(3)感染:單純皰疹流感風濕熱瘧疾猩紅熱等。
(4)寒冷暴露、溫熱刺激。
最多見的原因是機械性壓迫,損傷股外側皮神經
臨床表現
特征為大腿前外側面皮膚疼痛和感覺異常。
多見于40歲左右男性,多為一側性。多因大腿前外側面發麻而引起注意,早期多呈間歇性,逐漸加重,轉變為灼熱感和持續性疼痛,感覺減退,也有痛覺缺失者。皮膚障礙區出汗異常,皮膚萎縮髂前上棘內側及下方壓痛。加重因素有步行、站立時間過長、衣服磨擦、大腿過度伸展等。
【鑒別診斷】
(一)脊髓梅毒(spinal syphilis)
1.梅毒性脊髓炎(syphilitic myelitis) 是梅毒性神經損害的早期癥狀,常在梅毒感染后3~5年發病。包括脊髓損害、脊髓硬脊膜炎、脊髓脊膜炎、脊髓動脈內膜炎、神經根炎等所致癥狀,表現為根痛、截癱和大、小便功能障礙反應素絮狀試驗(VDRL)和密螺旋體熒光抗體吸附試驗(FTTA—ABS)陽性。
2.脊髓旁(tabes dorsalis) 常在梅毒感染后10~30年發病。表現為好發于下肢的閃電樣疼痛或感覺過敏,腰部緊束感,深感覺障礙并感覺性共濟失調括約肌功能障礙,陽萎內臟危象,眼部癥狀包括阿-羅瞳孔復視,第ⅢⅣ對顱神經麻痹,營養性潰瘍免疫定位試驗(TRI)和VDRL、FTA—ABS陽性。
(二)脊髓空洞癥(syringomyelia) 參閱Morvan氏綜合征。
(三)多發性硬化(multiple Sclerosis) 參閱Louis-Bar氏綜合征。
(四)脊髓蛛網膜炎(spinal arachnoiditis) 系繼發于某種致病因素的反應性炎癥。局限型者常在急性感染發熱后隨即出現根疼及較明顯而固定的感覺障礙,有時運動障礙。其中囊腫型與脊髓腫瘤很相似,而單純局部粘連型呈節段性感覺障礙,括約肌功能障礙不明顯,如炎癥僅侵及幾個脊神經根,則表現根痛,或相應節段的肌肉萎縮無力脊髓造影有診斷價值。
(五)脊髓腫瘤(spinal tumor) 參閱Naffziger 氏綜合征。
(六)腰椎間盤突出癥(herniation of the lumbar intervertebral discs) 主要表現為長期下背部疼痛史,彎腰、負重誘發,休息后消失,發作時典型坐骨神經痛,以及小腿、中部皮膚針刺或麻木感,檢查腰椎的正常前凸消失,椎旁肌肉強直,病變兩旁及棘突叩痛及壓痛,病側直腿抬高試驗不超過30°。脊髓造影、CTMRI有助于定位、定性診斷。
(七)糖尿病性神經病(diabetic neuropathy)參閱Morvan氏綜合征。
(八)其它 本病的其它病因,通過詳細詢問病史、認真的體格檢查及必要的輔助檢查,多不難做出明確診斷。但由于本病病因復雜,應首先排除脊髓腫瘤等嚴重疾病,以免延誤治療。
(九)股神經炎(femoral neuritis) 本病應避免與股神經炎混淆。后者的感覺障礙擴及大腿前內側面、股前肌群肌力降低、膝反射減退或消失,有助于鑒別。
32 Riley-Day氏綜合征 | Rubinstein-Taybi氏綜合征 32
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