神經精神疾病診斷學/Axenfeld –Schurenberg氏綜合征

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神經精神疾病診斷學

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Axenfeld –Schurenberg氏綜合征又稱周期性動眼神經麻痹。

【病因和機理】

病因不明，半數以上為先天性。周期性現象為間腦植物神經中樞發生之節律性沖動直接作用于動眼神經引起。

【臨床表現】

動眼神經麻痹期（瞼下垂、瞳孔散大、眼球外斜）與痙攣期（上瞼收縮、瞳孔縮小、眼球由內收至正中位）的反復出現。這種現象不定期，呈無休止的反復。眼底和視力無異常。可卡因不能制止周期性痙攣。

【鑒別診斷】

（一）Balint氏綜合征（　Balint’s syndrome）　兩側性頂枕葉病變所致皮層性視覺性麻痹，視神經共濟失調、以及視覺注意的障礙。同時伴有持久不變的自發性和反射性眼運動，往往伴有言語困難，失寫、意念運動性失用等癥狀。

（二）Alzheimer型老年性癡呆（Alzheimer-senile dementia）　本病的眼運動與Balint綜合征類同，進行性癡呆為其特點。

（三）其他反復性眼肌麻痹　眼肌麻痹性偏頭痛可出現反復性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性，眼內外肌均可出現。麻痹往往在數日乃至數周恢復，往往可以再發。此種眼麻痹還見于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓癆早期，以外展神經麻痹較動眼神經麻痹多見。

Avllis氏綜合征 | Balint氏綜合征

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