神經精神疾病診斷學/Foix–Alajouanine氏綜合征

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神經精神疾病診斷學

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Foix–Alajouanine氏綜合征又稱，亞急性壞死性脊髓炎綜合征。

【病因和機理】

是由于脊髓血管異常并發脊髓壞死。血管異常。以靜脈為主，呈蛇行狀屈曲，血管壁肥厚內腔狹窄，引起血液循環障礙導致脊髓病變。

【臨床表現】

成年以后發病，少兒極少，男女之比約為3～4:1。雙下肢遠端肌萎縮，早期呈痙攣性截癱，晚期呈弛緩性截癱，腱反射早期亢進，晚期消失。起病之初呈分離性感覺障礙，隨著病情發展，以后全部感覺均消失。早期常有脊髓性間歇性跛行。

【鑒別診斷】

（一）脊髓動脈供血不全（spinal artery insufficieney）發作前常有前驅癥狀，以感覺癥狀和運動癥狀為主。感覺癥狀有時為疼痛，有時為異常感覺，以疼痛作為前驅癥狀者比較常見。急性者劇痛于肢體或軀干，常伴有異常感覺如麻木感、針刺感等。第二個前驅癥狀是運動障礙，突然出現肢體力弱，例如突發性截癱，在數分或數小時內截癱達到完全程度，繼之又能在數分或數小時恢復正常，常在短時間內復發。更為多見的是出現脊髓性間歇性跛行癥。

（二）脊髓動脈血栓形成（spinal arterial thrombosis）　常先有脊髓動脈供血不全發作，以后很快出現脊髓癥征，常在數分鐘或十數分鐘內產生肢體癱瘓，兩下肢同時起病，或一肢在先，繼之另側下肢也出現癱瘓。脊前動脈血栓形成表現灰質病損，出現脊髓空洞癥型感覺障礙。少數病例引起脊髓半側軟化，呈Brown-Sequard氏綜合征。因脊后動脈側支循環豐富，故即使栓塞也很少有臨床癥狀。

（三）椎管內出血（intraspinal bleeding）　極罕見，臨床癥候主要為急性或慢性脊髓壓迫癥候，起病急。

（四）髓內腫瘤（intramedullary tumor）　起病時即出現兩下肢受損癥狀，根性疼痛少見，早期出現感覺分離，肌萎縮出現較早，早期出現括約肌障礙，營養障礙明顯，錐體征出現較晚。椎管梗阻出現較晚，旦白增高不顯著。