神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Creutzfeldt–Jakob 氏綜合征
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【病因和機理】
病因尚未完全明確，可能與慢病毒感染有關(guān)。有報告家族遺傳性發(fā)病。
早期癥狀以精神癥狀、視覺癥狀及運動癥狀等三種癥狀中之一種開始，約50%病例的早期癥狀為精神癥狀，表現(xiàn)為記憶力減退、定向力缺失、理解力、判斷力、計算力下降以及情緒不穩(wěn)等。視覺癥狀以皮質(zhì)性異常為特征，表現(xiàn)為視覺失認、遠近感異常、視物顯小癥等。運動癥狀以步行障礙和不自主運動開始，肌強直、肌萎縮、肌束性震顫及小腦性共濟失調(diào)等。此征癡呆進展較快，最后多變成去皮質(zhì)綜合征以至昏迷。
【鑒別診斷】
（三）進行性多灶性白質(zhì)腦病（progressive multifocal leukoen cephalopathy） 為慢病毒性腦炎的一種。表現(xiàn)遲鈍、孤癖、定向障礙、視幻覺和智能減退。神經(jīng)癥狀包括突然短暫的肌肉不隨意跳動，瞬間意識障礙，夜間詭妄，間斷性低熱等。所有病人腦電圖均有異常。血清麻疹抗體價升高。早期診斷有賴于CT檢查。
 Costen 氏綜合征 | Dandy–Walker氏綜合征  |
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